CM1神经节苷脂沉积症
...质,主要由CM1神经节苷脂及单涎酸衍生物、胆固醇、少量磷脂和葡萄糖神经鞘磷脂所组成。内脏器官包涵体沉积物主要由糖蛋白和单涎酸黏多糖及少量CM1神经节苷脂所组成。Ⅱ型的病理改变与Ⅰ型相似,但程度较轻。内脏器官可...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常克拉贝病
...克拉伯病与其他婴儿常见遗传性神经系统疾病,如神经鞘磷脂沉积病、婴儿型Gaucher病、Tay-Sachs病、Farber病相鉴别。克拉伯病的治疗:克拉伯病无特殊治疗方法,临床可对症处理,延长患儿存活期。预后:克拉伯病预后极差。婴...
神经内科;脂类沉积病;疾病克拉伯病
...克拉伯病与其他婴儿常见遗传性神经系统疾病,如神经鞘磷脂沉积病、婴儿型Gaucher病、Tay-Sachs病、Farber病相鉴别。克拉伯病的治疗:克拉伯病无特殊治疗方法,临床可对症处理,延长患儿存活期。预后:克拉伯病预后极差。婴...
神经内科;脂类沉积病;疾病CM1黑蒙性白痴
...质,主要由CM1神经节苷脂及单涎酸衍生物、胆固醇、少量磷脂和葡萄糖神经鞘磷脂所组成。内脏器官包涵体沉积物主要由糖蛋白和单涎酸黏多糖及少量CM1神经节苷脂所组成。Ⅱ型的病理改变与Ⅰ型相似,但程度较轻。内脏器官可...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常CM1家族黑矇性白痴
...质,主要由CM1神经节苷脂及单涎酸衍生物、胆固醇、少量磷脂和葡萄糖神经鞘磷脂所组成。内脏器官包涵体沉积物主要由糖蛋白和单涎酸黏多糖及少量CM1神经节苷脂所组成。Ⅱ型的病理改变与Ⅰ型相似,但程度较轻。内脏器官可...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常混合结缔组织病
...球基底膜及皮肤表皮和真皮结合部位有IgG、IgM、IgA和补体沉积。本病与HLA之间的关系正在研究中,有人认为其有特定免疫遗传学背景,与HLA-DR4、-DR5密切相关,认为混合性结缔组织病(MCTD)为一独立性疾病。鉴于混合性结缔组织...
疾病混合性结缔组织病
...球基底膜及皮肤表皮和真皮结合部位有IgG、IgM、IgA和补体沉积。本病与HLA之间的关系正在研究中,有人认为其有特定免疫遗传学背景,与HLA-DR4、-DR5密切相关,认为混合性结缔组织病(MCTD)为一独立性疾病。鉴于混合性结缔组织...
疾病混合型结缔组织病
...球基底膜及皮肤表皮和真皮结合部位有IgG、IgM、IgA和补体沉积。本病与HLA之间的关系正在研究中,有人认为其有特定免疫遗传学背景,与HLA-DR4、-DR5密切相关,认为混合性结缔组织病(MCTD)为一独立性疾病。鉴于混合性结缔组织...
疾病;肾内科;继发性肾脏疾病;自身免疫性疾病及结缔组织疾病的肾损害;风湿科;弥漫性结缔组织病;血管炎与血管病婴儿家族性弥漫性硬化
...克拉伯病与其他婴儿常见遗传性神经系统疾病,如神经鞘磷脂沉积病、婴儿型Gaucher病、Tay-Sachs病、Farber病相鉴别。克拉伯病的治疗:克拉伯病无特殊治疗方法,临床可对症处理,延长患儿存活期。预后:克拉伯病预后极差。婴...
神经内科;脂类沉积病老年胆囊炎
...障碍和细菌感染,则发展为胆囊积液。近年的研究表明,磷脂酶A可因胆汁淤滞或结石嵌顿从损伤的胆囊黏膜上皮释放,使胆汁中卵磷脂水解成溶血卵磷脂,后者进而使黏膜上皮细胞的完整性发生变化引起急性胆囊炎。发病机制...
老年病科;老年人消化系统疾病;老年人胆石症和胆囊炎