苯丙酮尿症
...儿童及青少年中发病。特点是患者尿中可排泄大量的苯丙酮酸。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。疾病名称:苯丙酮尿症英文名称:phenylketonuria缩写:PKU别名:phe...
疾病;神经内科;糖原贮积病和氨基酸代谢病;代谢科;代谢性疾病苯丙氨酸羟化酶缺乏症
...儿童及青少年中发病。特点是患者尿中可排泄大量的苯丙酮酸。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。疾病名称:苯丙酮尿症英文名称:phenylketonuria缩写:PKU别名:phe...
疾病;生物学;神经内科;糖原贮积病和氨基酸代谢病老年代谢性酸中毒
...,测定血浆乳酸水平,超过4mmol/L即可诊断乳酸酸中毒。酮酸中毒的诊断需要证明存在酮血症,可用硝普盐片剂化验血酮体,这种试剂与1∶1稀释的血清反应,如果呈“4+”反应则强烈提示酮酸中毒。由于这种试剂只与乙酰乙酸...
老年病科;老年人内分泌及骨代谢疾病;老年性酸碱失衡老年人代谢性酸中毒
...,测定血浆乳酸水平,超过4mmol/L即可诊断乳酸酸中毒。酮酸中毒的诊断需要证明存在酮血症,可用硝普盐片剂化验血酮体,这种试剂与1∶1稀释的血清反应,如果呈“4+”反应则强烈提示酮酸中毒。由于这种试剂只与乙酰乙酸...
老年病科;老年人内分泌及骨代谢疾病;老年性酸碱失衡;疾病Val
...CoA和琥珀酰CoA而进入三羧酸循环。细菌的生物合成是从丙酮酸的2个分子缩合,经过二羟酸和α-酮酸而产生。化验:英文名:valine别名:血浆缬氨酸,Val正常值:1~3月:100~198μmol/L9月~2岁:57~262μmol/L3~10岁:128~283μmol/L成人...
生物学;氨基酸类药;药用辅料;增溶剂;冻干保护剂;营养学;蛋白质与氨基酸苯丙氨酸
...地被羟基化形成酪氨酸,以后进入酪氨酸代谢途径。苯丙酮酸尿症是不能向酪氨酸方向代谢的先天性代谢异常,在这种情况下,可变成苯丙酮酸。(苯乙酸排于尿中。苯丙氨酸的生物合成是通过莽草酸途径进行。由预苯酸(prephe...
氨基酸类药;生物学;营养学;蛋白质与氨基酸;必需氨基酸;生糖氨基酸;生酮氨基酸血清丙氨酸氨基转移同工酶
...二酸的)底物溶液混合,37℃保温5min,使样品中所含的α-酮酸(如丙酮酸)引起的副反应进行完毕。然后,加入α-酮戊二酸启动ALT的催化反应,在波长340nm处连续监测吸光度下降速率。根据线性反应期吸光度下降速率(-△A/min)...
血小板ATP释放试验
...àngshìyàn概述:血小板释放反应中产生的ADP在磷酸烯醇丙酮酸(PEP)作用下转变成ATP,通过荧光强度测定可计算出血小板释放的ATP和ADP总量。检查名称:血小板ATP释放试验分类:临床血液检查出血和凝血检查取材:血液血小板ATP...
化验及医学检查;临床血液检查;出血和凝血检查缬氨酸
...CoA和琥珀酰CoA而进入三羧酸循环。细菌的生物合成是从丙酮酸的2个分子缩合,经过二羟酸和α-酮酸而产生。化验:英文名:valine别名:血浆缬氨酸,Val正常值:1~3月:100~198μmol/L9月~2岁:57~262μmol/L3~10岁:128~283μmol/L成人...
氨基酸类药;药用辅料;增溶剂;冻干保护剂;生物学;营养学;蛋白质与氨基酸;必需氨基酸;生糖氨基酸;化验及医学检查血清丙氨酸氨基转移酶同工酶
...二酸的)底物溶液混合,37℃保温5min,使样品中所含的α-酮酸(如丙酮酸)引起的副反应进行完毕。然后,加入α-酮戊二酸启动ALT的催化反应,在波长340nm处连续监测吸光度下降速率。根据线性反应期吸光度下降速率(-△A/min)...
化验及医学检查