Sweeley-Klionsky综合征
...体内可见典型的同心圆排列的层板样异常包涵物,为电子致密的嗜锇性层状小体,由于切面不同可呈太阳光环状、蠕动的绒毛状或斑马纹状结构。多种细胞胞质内有多种形态扩大的溶酶体,呈洋葱皮样、层板样、致密实心球状或...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病原发性单克隆球蛋白病肾损害
...子显微镜检查显示基底膜内、内皮细胞和上皮细胞下电子致密物沉积。鉴别诊断:本病应与多发性骨髓瘤(MM)相鉴别,但可能比较困难。根据血清M蛋白浓度、血红蛋白浓度、多克隆免疫球蛋白水平、尿轻链排泄量、骨髓浆细胞所...
疾病;肾脏内科碱性磷酸钙结晶沉积病
...iéjīngchénjībìng概述:虽然医学家们早已认识到钙化物质沉积在关节旁组织,尤其沉积于肌腱,可造成反复发作的炎症,但对此类疾病的命名不一,曾称之为肌腱旁钙化症、羟基磷灰石(hydroxyapatite)性风湿病、钙化性关节旁炎...
疾病δ-储存池病
...患者有轻度出血倾向,血小板第二相聚集波异常,血小板致密体可有不同程度减少为特征。已发现有些患者呈常染色体显性遗传。出血严重时可输浓缩血小板,肾上腺皮质激素治疗,月经过多可口服避孕药控制月经量。疾病名称...
疾病;血液科;出血和血栓性疾病;血小板贮存池病老年性心瓣膜病
...,40岁以后镜下钙化就较常见。进入老年期后胶原纤维变致密,染色不一致,平行排列消失,心肌细胞核的数量减少。60岁钙质沿主动脉环开始沉积,主动脉基底部明显增厚,沿瓣膜闭合缘形成兰伯赘生物(一种不透明的细小乳头...
疾病;心血管内科巯甲丙脯酸肾损害
...积。电镜下,在肾小球毛细血管基膜上皮细胞有球形电子致密物沉积。鉴别诊断1.原发性膜性肾病本病好发于40岁以上男性,以肾病综合征为多见。在用ACEI前必须排除有无潜在的膜性肾病,并根据停药后反应来鉴别。ACEI所致者,...
疾病;肾脏内科Albers-Schonberg病
...缩小,甚至闭塞,形成硬化和脆性的骨质,骨皮质也增厚致密,松质的骨小梁也增多增厚,使骨皮质与骨松质无明显分界。显微镜下见破骨细胞异常,失去不规则边缘,说明不活跃。在颅骨中主要累及颅底,严重者颅盖也可被广...
疾病;神经外科;头皮和颅骨疾病;先天性颅骨疾病α-储存池病
...-storagepooldisease,α-SPD)αδ-贮存池病系指血小板同时缺乏致密颗粒和α颗粒,但以前者为主。有的患者可有血小板P选择素减少,α2-肾上腺素受体减少和GPⅣ(CD36)增加。本病的临床及实验室特征与δ-贮存池病相同。α-贮存池病...
疾病;血液科;出血和血栓性疾病;血小板贮存池病老年钙化性瓣膜病
...,40岁以后镜下钙化就较常见。进入老年期后胶原纤维变致密,染色不一致,平行排列消失,心肌细胞核的数量减少。60岁钙质沿主动脉环开始沉积,主动脉基底部明显增厚,沿瓣膜闭合缘形成兰伯赘生物(一种不透明的细小乳...
老年病科;老年人心血管病δ-贮存库病
...患者有轻度出血倾向,血小板第二相聚集波异常,血小板致密体可有不同程度减少为特征。已发现有些患者呈常染色体显性遗传。出血严重时可输浓缩血小板,肾上腺皮质激素治疗,月经过多可口服避孕药控制月经量。疾病名称...
疾病;血液科;出血和血栓性疾病;血小板贮存池病