CM1黑蒙性白痴
...idiocy;CM1黑蒙性白痴;CM1家族黑矇性白痴;CM1神经节苷脂沉积症分类:风湿科遗传及先天性异常ICD号:E75.1流行病学:CM1神经节苷脂贮积症多见于婴幼儿及少年。也有成人。病因:遗传基因缺陷,病人体内3种酸性β-半乳糖酶同工...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常CM1家族黑矇性白痴
...idiocy;CM1黑蒙性白痴;CM1家族黑矇性白痴;CM1神经节苷脂沉积症分类:风湿科遗传及先天性异常ICD号:E75.1流行病学:CM1神经节苷脂贮积症多见于婴幼儿及少年。也有成人。病因:遗传基因缺陷,病人体内3种酸性β-半乳糖酶同工...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常二水焦磷酸钙结晶沉积症
...jiāolínsuāngàijiéjīngchénjīzhèng概述:二水焦磷酸钙结晶沉积(calciumpyrophosphatedihydratedepositiondiseaes,CPPD)发现已有30多年历史,在CPPD结晶被确证之前,常混称“痛风”;之后,又称“假性痛风”(pseudogout),又因其X线上呈现关...
疾病CM1神经节苷脂贮积症
...idiocy;CM1黑蒙性白痴;CM1家族黑矇性白痴;CM1神经节苷脂沉积症分类:风湿科遗传及先天性异常ICD号:E75.1流行病学:CM1神经节苷脂贮积症多见于婴幼儿及少年。也有成人。病因:遗传基因缺陷,病人体内3种酸性β-半乳糖酶同工...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常肝脏淀粉样变
概述:淀粉样变性(amyloidosis),又称淀粉样物质沉积症,为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质(一种类似淀粉遇碘变蓝的特异性蛋白质,主要为多糖蛋白复合体,在光镜下呈均匀的无定形的嗜...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病DILI
...基,与细胞膜上的蛋白质或非饱和脂肪酸共价结合,产生脂质过氧化物引起细胞膜损伤,以上两条途径引起Ca2+自稳机制的破坏,膜泵衰竭,线粒体功能抑制,细胞骨架的破坏,最终导致细胞死亡。坏死绝大部分发生在肝小叶第...
疾病;消化系统疾病;肝胆疾病;消化科膜增生性肾小球肾炎
...滴度升高和链球菌感染的其他证据。有的患者可发生部分脂质营养不良(Barraquar-Simmons病),尤其是Ⅱ型病变,甚至可以在还没有肾脏病临床表现时发生。某些患者可显示X-连锁遗传。先天性的补体和a1-抗胰蛋白酶缺乏也易发生在本...
疾病;肾脏内科肝淀粉样变
概述:淀粉样变性(amyloidosis),又称淀粉样物质沉积症,为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质(一种类似淀粉遇碘变蓝的特异性蛋白质,主要为多糖蛋白复合体,在光镜下呈均匀的无定形的嗜...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病肝脏淀粉样变性
概述:淀粉样变性(amyloidosis),又称淀粉样物质沉积症,为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质(一种类似淀粉遇碘变蓝的特异性蛋白质,主要为多糖蛋白复合体,在光镜下呈均匀的无定形的嗜...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病高脂蛋白血症
...胆固醇)降低也是一种血脂代谢紊乱。因而有人建议采用脂质异常血症(dyslipidemia),并认为这一名称能更为全面准确地反映血脂代谢紊乱状态。高脂蛋白血症是一类较常见的疾病,除少数是由于全身性疾病所致外(继发性高脂...
疾病;心血管内科;高脂血症