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黏脂贮积症Ⅲ型
...综合征分类为黏脂Ⅲ型，并证明在该型病人培养的成纤维细胞内有多种溶酶体酶缺陷。相反，在病人血清中这些酶的活性明显增加。症状体征本病最早表现为手和肩关节僵直，通常发生在2～4岁，关节僵直进行性加重，在6岁时患...
疾病；风湿免疫科 -
黏脂贮积症Ⅳ型
...GM3和GD3神经节苷脂异常分布。这两种神经节苷脂可使组织细胞功能受累，并通过某种不清的机制而致病。这两种脂质是包涵体内脂质样物质的主要成分。病理：肝活检显示肝实质细胞及库普弗细胞内有包涵体。库普弗细胞呈泡沫...
疾病；风湿免疫科 -
组蛋白
拼音：zǔdànbái英文：histone组蛋白（histone）指与有核细胞核内DNA结合的碱性蛋白，以与DNA结合成核酸组蛋白的形态，几乎存在于所有细胞核中。在精子核中，由于生物不同，有时以鱼精蛋白取代组蛋白。从氨基酸组成来看，多...
生物学 -
林东昕
...的主要学术贡献：较系统地研究了致癌物代谢、DNA修复、细胞周期和凋亡控制、肿瘤免疫等系统的基因遗传变异与肺癌、食管癌、胃癌、乳腺癌、结-直肠癌等常见肿瘤发生和发展的关系。至2011年已发表研究论文140多篇，其中100...
人物百科；现代 -
遗传性慢性肾炎
...胶原是基底膜的主要胶原组分。单个Ⅳ型胶原蛋白链进入细胞后形成三螺旋分子，然后分泌出细胞，进入胞外基质。在哺乳动物基底膜，至少包含5种遗传学上不同的Ⅳ型胶原分子。与其他的胶原蛋白相同，前胶原蛋白Ⅳ链由一...
疾病；肾内科；遗传性肾脏病 -
遗传性进行性肾炎
...胶原是基底膜的主要胶原组分。单个Ⅳ型胶原蛋白链进入细胞后形成三螺旋分子，然后分泌出细胞，进入胞外基质。在哺乳动物基底膜，至少包含5种遗传学上不同的Ⅳ型胶原分子。与其他的胶原蛋白相同，前胶原蛋白Ⅳ链由一...
疾病；肾内科；遗传性肾脏病 -
细胞工程
拼音：xìbāogōngchéng细胞工程是指应用细胞生物学和分子生物学的方法，通过某种工程学手段，在细胞整体水平或细胞器水平上，按照人们的意愿来改变细胞内的遗传物质或获得细胞产品的一门综合技术科学。细胞工程涉及的领...
生物学 -
遗传性慢性进行性肾炎
...胶原是基底膜的主要胶原组分。单个Ⅳ型胶原蛋白链进入细胞后形成三螺旋分子，然后分泌出细胞，进入胞外基质。在哺乳动物基底膜，至少包含5种遗传学上不同的Ⅳ型胶原分子。与其他的胶原蛋白相同，前胶原蛋白Ⅳ链由一...
疾病；肾内科；遗传性肾脏病 -
黏脂贮积症Ⅰ型
...病的特点是溶酶体酸性水解酶有缺陷，从而在内脏和间质细胞内沉积过量的酸性黏多糖、神经鞘脂或糖脂。这类疾病的容貌和身体其他特征与黏多糖贮积症相似，但尿中无过多黏多糖排出。Spraunger将这些疾病总称为黏脂贮积症。...
疾病；风湿免疫科 -
遗传性肾炎
...胶原是基底膜的主要胶原组分。单个Ⅳ型胶原蛋白链进入细胞后形成叁螺旋分子，然后分泌出细胞，进入胞外基质。在哺乳动物基底膜，至少包含5种遗传学上不同的Ⅳ型胶原分子。与其他的胶原蛋白相同，前胶原蛋白Ⅳ链由一...
疾病；肾脏内科