Sweeley-Klionsky综合征
...唇增厚,唇皱褶增多畸形(56%);此外,部分患者可出现溶血性贫血、淋巴结病、肝脾肿大、骨无菌性坏死、肌病、肺功能减退、免疫功能低下,血小板聚集增强而易发生血栓与栓塞。法布里病的并发症:法布里病的常见并发症...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病红细胞磷丙糖异构酶
...异构酶,酶缺乏导致能量供应减少,红细胞寿命缩短引起溶血性贫血等。别名:红细胞磷丙糖异构酶红细胞磷酸丙糖异构酶的医学检查:检查名称:红细胞磷酸丙糖异构酶分类:血液生化检查酶类测定红细胞磷酸丙糖异构酶的测...
血液生化检查;化验及医学检查;酶类测定遗传性营养不良类脂沉积症
...唇增厚,唇皱褶增多畸形(56%);此外,部分患者可出现溶血性贫血、淋巴结病、肝脾肿大、骨无菌性坏死、肌病、肺功能减退、免疫功能低下,血小板聚集增强而易发生血栓与栓塞。法布里病的并发症:法布里病的常见并发症...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症
...唇增厚,唇皱褶增多畸形(56%);此外,部分患者可出现溶血性贫血、淋巴结病、肝脾肿大、骨无菌性坏死、肌病、肺功能减退、免疫功能低下,血小板聚集增强而易发生血栓与栓塞。法布里病的并发症:法布里病的常见并发症...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病红细胞磷酸丙糖异构酶
...异构酶,酶缺乏导致能量供应减少,红细胞寿命缩短引起溶血性贫血等。别名:红细胞磷丙糖异构酶红细胞磷酸丙糖异构酶的医学检查:检查名称:红细胞磷酸丙糖异构酶分类:血液生化检查酶类测定红细胞磷酸丙糖异构酶的测...
化验及医学检查;血液生化检查;酶类测定Heinz小体染色试验
...见于G-6-PD缺乏所致的蚕豆病,伯氨基酸喹啉类药物所致的溶血性贫血,不稳定血红蛋白(Hb)病等,平均可达67.8%(45%~92%)。附注:(1)6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏的蚕豆病患者,发病48h内都能观察到变性珠蛋白小体,以后会逐...
血液生化检查;化验及医学检查;蛋白质测定PHL
...胆酰胆碱在小肠被吸收,大部分被磷脂酶A分解为1-酰基-溶血磷脂胆碱,50%在肠黏膜立即再次酰化为多聚不饱和磷脂酰胆碱,此多聚不饱和磷脂酰胆碱通过淋巴循环进入血液,主要同肝脏的高密度脂蛋白结合。口服给药6~24h后磷...
微病毒B19 感染性风湿病
...再障危象,以后发现此种一过性再障危象发生在其他慢性溶血性贫血而网织红细胞停止再生的病例,但在网织红细胞停止再生后7~10天,又明显回升到临界水平。在慢性溶血性贫血病人,周期性出现伴有网织红细胞下降时,应高...
疾病;风湿免疫科蛋磷脂
...胆酰胆碱在小肠被吸收,大部分被磷脂酶A分解为1-酰基-溶血磷脂胆碱,50%在肠黏膜立即再次酰化为多聚不饱和磷脂酰胆碱,此多聚不饱和磷脂酰胆碱通过淋巴循环进入血液,主要同肝脏的高密度脂蛋白结合。口服给药6~24h后磷...
卵磷脂
...胆酰胆碱在小肠被吸收,大部分被磷脂酶A分解为1-酰基-溶血磷脂胆碱,50%在肠黏膜立即再次酰化为多聚不饱和磷脂酰胆碱,此多聚不饱和磷脂酰胆碱通过淋巴循环进入血液,主要同肝脏的高密度脂蛋白结合。口服给药6~24h后磷...