遗传性营养不良类脂沉积症
概述:法布里病(Fabrysdisease)即血管角质瘤综合征或安德森-法布里病(Andeson-Fabrydisease),或α-半乳糖苷酶A缺乏病(alpha-galactosidaseAdeficiency),于1898年首先由英格兰的安德森和德国的法布里几乎同时报道。法布里将该疾病的皮...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病α-半乳糖苷酶A缺乏病
概述:法布里病(Fabrysdisease)即血管角质瘤综合征或安德森-法布里病(Andeson-Fabrydisease),或α-半乳糖苷酶A缺乏病(alpha-galactosidaseAdeficiency),于1898年首先由英格兰的安德森和德国的法布里几乎同时报道。法布里将该疾病的皮...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病肾脏疾病伴发的精神障碍
...早诊断,及早治疗,积极预防,保护我们的肾。一旦患了慢性肾炎,患者的血尿、蛋白尿一般不会在短期内完全消失,治疗是一个长期的过程,其目的是改善临床症状,防止严重并发症,保护肾脏功能,延缓肾小球硬化。要树立...
疾病;精神科弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症
概述:法布里病(Fabrysdisease)即血管角质瘤综合征或安德森-法布里病(Andeson-Fabrydisease),或α-半乳糖苷酶A缺乏病(alpha-galactosidaseAdeficiency),于1898年首先由英格兰的安德森和德国的法布里几乎同时报道。法布里将该疾病的皮...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病慢性特发性低钾血症
...压明显升高,继发性醛固酮增多症如肝硬化、心力衰竭、慢性肾炎和妊娠毒血症则有原发性疾病临床表现可资鉴别。另外,原醛还有血浆肾素活肾素活性降低。2.其他原因引起的周期性瘫痪如原发性周期性瘫痪、甲亢、Ⅰ型慢性...
疾病;内分泌科;肾上腺疾病IgA肾小球肾炎
...高钙尿症、结石、结核、家族性良性血尿、Alport综合征、慢性肾炎的急性发作等。在免疫病理上呈IgA沉着时,应注意多种其他全身性疾病时也可呈现肾小球内IgA沉着(此即继发的IgA肾病)。其常见原因如下:1.全身性多系统疾病...
疾病;肾内科;原发性肾小球疾病Alport综合征
...征诊断依靠临床表现、组织病理、家系分析及基因诊断。慢性肾炎综合征合并慢性肾功能不全的患者,如果有家族史,同时存在高频范围听力下降、前圆锥形晶状体、或后多形性角膜萎缩、或视网膜斑;病理检查发现肾脏GBM出现...
词条;疾病;肾内科;遗传性肾脏病;罕见病;诊疗指南;罕见病诊疗指南;遗传性疾病Ⅱ型RTA
...管性酸中毒(PRTA)多有全身性疾病、药物中毒及范可尼综合征等引起。近端肾小管性酸中毒症状通常较轻,表现为生长迟缓,营养不良,易乏,软弱无力,厌食、多尿、烦渴或有低钾血症。典型病例有高氯酸血症,但远端肾小...
肝硬化性肾小球肾炎
...。代偿性肝硬化(无腹水和水肿的门脉性肝硬化)患者的肾小球滤过率和肾血浆流量大多正常。失代偿性肝硬化(伴有腹水或水肿的门脉性肝硬化)肾功能变化和肝功能失代偿有关,许多研究指出失代偿性肝硬化中有肾脏解剖和...
疾病;肾内科;继发性肾脏疾病;肝脏疾病引起的肾损害近端肾小管酸中毒(Ⅱ型)
...管性酸中毒(PRTA)多有全身性疾病、药物中毒及范可尼综合征等引起。近端肾小管性酸中毒症状通常较轻,表现为生长迟缓,营养不良,易乏,软弱无力,厌食、多尿、烦渴或有低钾血症。典型病例有高氯酸血症,但远端肾小...