维生素D缺乏病
...曾是著名的病区,当时在英国许多工业区到处都可以看到由于佝偻病而残废的儿童。Riekets是16世纪初英国的一位接骨医生,他以熟悉这种病而闻名于当时,所以人们就称这种病为rickets。现在多数学者认为最早科学描述的偻病的...
营养学;临床营养;维生素缺乏病;疾病APC抵抗
...同机制。通过深入研究发现,抗活化的蛋白C症(APCD)有先天性和获得性之分,前者多为凝血因子的遗传性缺陷所致,最常见的为因子ⅤLeiden变异。在正常情况下,APC在Arg506处裂解因子Ⅴa,使后者失去促凝活性。因子ⅤLeiden变异...
血液科;出血和血栓性疾病;遗传性抗凝血因子缺乏自体外周血造血干细胞移植
...周血造血干细胞动员:一般采用化疗药物+造血细胞生长因子作为动员剂。化疗方案应根据不同病种选定,剂量宜较大使患者白细胞总数下降至<1.0×109/L,在化疗停药后白细胞低谷期开始用G-CSF或GM-CSF5~10μg/(kg·d),静脉滴注...
医疗技术名下丘脑疾病
...加压素(VP),抗利尿激素(ADH)。病因病理病机:一、先天性(一)生长激素缺乏(伴有或不伴有其他激素缺乏)(二)促黄体激素(LH)和促卵泡激素(FSH)缺乏。(三)性幼稚-色素性视网膜炎-性发育不全综合征(Laurence...
疾病继发性铁粒幼细胞性贫血
...合成酶的活性并不减少,红细胞线粒体内出现铁代谢障碍由于细胞色素氧化酶减少,使三价铁还原为二价铁减少。肠道细胞含酮酶(如细胞色酶)的减少还可能有其他方式干扰造血并导致粒细胞减少。锌可诱发产生肠道蛋白金属...
疾病;血液科;红细胞疾病;铁粒幼细胞性贫血抗活化的蛋白C症
...同机制。通过深入研究发现,抗活化的蛋白C症(APCD)有先天性和获得性之分,前者多为凝血因子的遗传性缺陷所致,最常见的为因子ⅤLeiden变异。在正常情况下,APC在Arg506处裂解因子Ⅴa,使后者失去促凝活性。因子ⅤLeiden变异...
血液科;出血和血栓性疾病;遗传性抗凝血因子缺乏重组人白细胞生成素
...。(4)治疗伴随再生不良性贫血之中性粒细胞减少。(5)治疗先天性、特发性中性粒细胞减少症。用量用法:1.骨髓移植患者:于骨髓移植手术后第2日至第5日内开始,每日皮下注射或静滴本品300μg,每日1次。2.实体...
原发性淋巴细胞减少性免疫缺乏症
...。也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫疫苗。抗感染疗法:由于细胞免疫和体液免疫能力均低下,机体无法杀伤感染的病毒、细菌、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择广谱抗生素、有效的抗病毒制剂和抗真菌药物进行治...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性联合免疫缺陷病老年人溶血性贫血
...病代码ICD:D59.8疾病分类老年病科疾病概述溶血性贫血是指由于红细胞过早地破坏,其速度超过骨髓代偿能力时出现的贫血。易见于70~80岁的老年人,起病急缓不一,临床表现会被原发病的表现所掩盖。溶血性贫血也可以是最早...
疾病;老年病科α1-抗胰蛋白酶缺乏症
...蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶(简称α1-AT)缺乏引起的一种先天性代谢病,通过常染色体遗传。临床特点为新生儿肝炎,婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。治疗措施:目前尚无特效疗法,因而最好的办法是避免α1-AT缺乏症...
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