视神经萎缩

...trophy）不是一个疾病的名称，而是指任何疾病引起视网膜神经节细胞和其轴突发生病变，致使视神经全部变细的一种形成学改变，为病理学通用的名词，一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。【诊断】仅根...

尼曼－匹克氏病

...变，有弥漫性点状钙化阴影。淋巴细胞胞浆有空泡。3.GM神经节苷酶脂病Ⅰ型：出生即有容貌特征，前额高、鼻梁低、皮肤粗，50%病例有眼底樱桃红斑和淋巴细胞浆有空泡。X线可见多发性骨发育不全，特别是椎骨。4.Hurler病（粘...

小儿单纯性肥胖症

...管理为主。调节饮食的原则如下。(1)限制食量时必须照顾小儿的基本营养及生长发育所需，仅使体重逐步降低。最初，只要求制止体重速增。以后，可使体重渐降，至超过正常体重范围10%左右时，即不需要再限制饮食。(2)设法满...

婴幼儿腹泻

...。已知有A、B两种亚单位，其中B能连接小肠上皮细胞GM、神经节苷脂。亚单位B便于亚单位A进入细胞发挥其生物学作用：活化细胞上的腺苷酸环化酶，使ATP转化为cAMP，使细胞内cAMP明显增高，导致肠道水分和氯化物分泌过多，并抑...

俄专家用免疫理论研制新型癌症疫苗

...此，找到能激发强免疫应答的物质非常关键。专家发现，神经节苷脂GM3具备这样的功能。俄专家研制的疫苗便建立在神经节苷脂GM3基础上。　　试验表明，免疫系统可以被含有新型人造抗原的疫苗“激活”，产生抗体。一旦抗体...

小儿神经性尿频36例诊治体会

【关键词】小儿神经性尿频;诊治体会　　1临床资料　　1.1一般资料患儿共36例,均为门诊病例,男25例,女11例;年龄3～8岁,病程2～43天;冬春季发病28例,夏秋季发病8例,初诊10例,复诊26例,复诊者使用过抗生素1～4种不等。临床表现为尿...

Cell：蛋白变形导致疾病差异

...行性疾病，带来了重要的启示。α-突触核蛋白在脑细胞中累积，会引发突触核蛋白病（synucleinopathy）、多系统萎缩、帕金森症、帕金森病痴呆PDD和Lewy痴呆DLB等疾病。在这些疾病中，有时也会出现其他错误折叠蛋白的累积。例如...

新生儿肝炎综合征会影响小儿智力发育吗？

...重或黄疸消退后又出现，而且吃奶减少，经常吐奶，应将小儿送医院住院治疗，医生检查血液和肝脏B超以后可寻找出病因，在治疗病因的同时，使用护肝药物、酶诱导药物、中草药口服或灌肠帮助退黄，防止发生高胆红素血症...

温阳散寒通脉法治疗多灶性运动神经病

...菌感染有关。1988年，Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂克Ml抗体水平升高，应用免疫治疗可使症状有所改善，提示病变可能是由免疫介导的，故检测血清抗神经节苷脂克Ml抗体有助于该病的诊断。本病在中医属“中...

并不孤独的孤儿药(中篇):群雄逐鹿

...体内的酸性β-葡萄糖苷酶(acidβ-glucosidase)，又称葡萄糖脑苷脂酶(glucocerebrosidase，GC)缺陷致病，使葡萄糖脑苷脂贮积在各器官的单核巨噬细胞系统中，形成GaucherCell（戈谢细胞）。常表现为多系统的脂质沉积，累及骨髓、肝脾、骨...