继发性系统性淀粉样变
...tǒngxìngdiànfěnyàngbiàn英文:secondarysystemicamyloidosis概述:淀粉样变(amyloidosis)是指一种均匀无结构呈特殊反应的淀粉样蛋白(amyloid)沉积于组织或器官,导致相应组织器官发生不同程度的形态改变和功能障碍的疾患。淀粉样蛋...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病;淀粉样变结核性腹膜炎
...时腹水胆固醇酯、乳酸脱氢酶(LDH)、腹水/血清LDH比、溶菌酶活性均升高;腹水中糖降低,约为血糖的1/2;腹水pH降低而乳酸盐水平升高。长期腹膜透析并发结核性腹膜炎的病人,其腹水可以中性粒细胞为主。少数结核性腹膜炎...
消化科;腹膜、网膜和肠系膜疾病;感染内科;细菌性感染;分枝杆菌感染;结核;疾病家族性脾性贫血
...lysosomalstoragedisease,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传。法国皮特医生PhillipeGaucher在1882年首先报道,50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积...
疾病;血液科;白细胞疾病遗传性肾炎
...。Melvin等观察到奥尔波特综合征男性患者肾小球基底膜中淀粉样蛋白P缺失。这种物质是肾小球基底膜、系膜和血管壁的正常糖蛋白组分。尽管已知淀粉样蛋白P能与Ⅳ型胶原蛋白羧基末端非胶原区结合,但其在体内肾小球基底膜...
疾病;肾脏内科家族性高胆固醇血症
...odǎngùchúnxuèzhèng英文:familialhypercholesterolemia概述:家族性高胆固醇血症(familialhypercholesterolemia,FH)是一种常染色体显性遗传性疾病。本症的发病机制是细胞膜表面的LDL受体缺如或异常,导致体内LDL代谢异常,造成血浆总胆固...
疾病;心血管内科;高脂血症家族性甲状腺非髓样癌
...dullarythyroidcarcinoma,NMTC)是指起源于甲状腺滤泡细胞的恶性肿瘤,包括乳头状癌、滤泡状癌和未分化癌,占甲状腺癌的大部分。而甲状腺髓样癌则起源于甲状腺C细胞。既往的认识中,具遗传倾向的甲状腺癌主要为家族性髓样癌...
疾病;颈部肿瘤;甲状腺肿瘤;肿瘤科;普通外科;甲状腺疾病黎磊石
...上先进的肾脏病实验诊断技术,创造了尿C3检查、应用溶菌酶测定诊断肾小球、小管疾病,提高了诊断水平。积极倡导肾活检病理诊断,创造了一秒钟快速操作及斜位穿刺诊断技术,安全可靠,成功率高,先后穿刺3万余例,无...
人物百科;现代;肾脏病学家;中国工程院院士肝脏淀粉样变
概述:淀粉样变性(amyloidosis),又称淀粉样物质沉积症,为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质(一种类似淀粉遇碘变蓝的特异性蛋白质,主要为多糖蛋白复合体,在光镜下呈均匀的无定形的嗜...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病类风湿性关节炎的肾损害
...主要有肾小球坏死、新月体形成和免疫复合物沉积。3.肾淀粉样变长期、严重的类风湿关节炎(RA)病人中伴发淀粉样变性病占20%~60%。主要病变为肾小球和肾间质有AA淀粉样物质沉积。临床表现可有蛋白尿、肾病综合征和慢性肾衰...
疾病;肾脏内科肝淀粉样变
概述:淀粉样变性(amyloidosis),又称淀粉样物质沉积症,为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质(一种类似淀粉遇碘变蓝的特异性蛋白质,主要为多糖蛋白复合体,在光镜下呈均匀的无定形的嗜...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病