CM1神经节苷脂沉积症
...多糖的降解,故也可有部分降解的酸性黏多糖沉积于组织细胞内,其中以肝细胞内最明显。体内沉积的神经节苷脂可能来自各种细胞的细胞膜,因为该种结构中有大量神经节苷脂存在。Ⅱ型CM1神经节苷脂贮积症虽然也是β-半乳糖...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常鞘脂
...不同,但三者的构象和电荷分布却很相似。围绕许多神经细胞轴突并使之绝缘的髓鞘质含鞘磷脂特别丰富。因含磷,鞘磷脂也可归入磷脂。脑苷脂(cerebroside)不含磷,常呈中性。其极性头含糖。最简单的脑苷脂为存在于脑细胞...
股骨远端骨肿瘤切除同种骨段移植重建术
...,须彻底止血。取近段髓内组织送病理检查确定有无肿瘤细胞(图3.1.3.3-5)。5.骨段移植:切除肿瘤骨段后测量所切除骨的长度,选择合适带关节软骨的同种骨段,修削冲洗,置于缺损部位(图3.1.3.3-6)。6.缝合与固定:用不吸...
骨科手术;骨移植;骨段移植;手术CM1神经节苷脂贮积症
...多糖的降解,故也可有部分降解的酸性黏多糖沉积于组织细胞内,其中以肝细胞内最明显。体内沉积的神经节苷脂可能来自各种细胞的细胞膜,因为该种结构中有大量神经节苷脂存在。Ⅱ型CM1神经节苷脂贮积症虽然也是β-半乳糖...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常痉挛性双瘫
...性心脏缺陷(室间隔缺损)、耳聋和反应迟钝。胎儿核红细胞增多症以往是一个常见的产前原因。胎儿产前期缺氧主要源于胎盘破裂、胎盘梗死、母亲的肺炎或心脏疾病。母亲饮酒和服用药物可使脑瘫的发病率明显增加。母亲患...
李特耳病
...性心脏缺陷(室间隔缺损)、耳聋和反应迟钝。胎儿核红细胞增多症以往是一个常见的产前原因。胎儿产前期缺氧主要源于胎盘破裂、胎盘梗死、母亲的肺炎或心脏疾病。母亲饮酒和服用药物可使脑瘫的发病率明显增加。母亲患...
疾病成骨不全症
...血内脯氨酸的高峰较正常小儿低。在骨骼方面主要是成骨细胞生成减少或活力减低,不能产生碱性磷酸酶,或者两种情况均兼而有之。以致骨膜下成骨和软骨内成骨受到障碍,不能正常成骨。组织学的改变是松质骨和皮质骨内的...
疾病李特耳氏病
...性心脏缺陷(室间隔缺损)、耳聋和反应迟钝。胎儿核红细胞增多症以往是一个常见的产前原因。胎儿产前期缺氧主要源于胎盘破裂、胎盘梗死、母亲的肺炎或心脏疾病。母亲饮酒和服用药物可使脑瘫的发病率明显增加。母亲患...
疾病藿香正气胶囊
...显微镜下观察:草酸钙针晶成束,长32~144μm,存在于粘液细胞中或散在。(2)取本品5粒,倾出内容物,加醋酸乙酯20ml,温浸30分钟,时时振摇,滤过,滤液浓缩至约1ml,作为供试品溶液。另取厚朴酚及和厚朴酚对照品,加醋酸乙...
消化系统药物;中成药;消化系统中成药;药物脆骨病
...血内脯氨酸的高峰较正常小儿低。在骨骼方面主要是成骨细胞生成减少或活力减低,不能产生碱性磷酸酶,或者两种情况均兼而有之。以致骨膜下成骨和软骨内成骨受到障碍,不能正常成骨。组织学的改变是松质骨和皮质骨内的...
疾病;中医学;中医病名;中医诊断学;中医骨伤科;骨科;先天性发育性及遗传性疾病;骨发育不良