α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病
...杜绝被动吸烟。曾有报道应用巴比妥类药物、皮质激素、免疫抑制药治疗本病,但均无效果。α1抗胰蛋白酶增补治疗(augmentationtherapy):旨在增加肝脏内源性α1抗胰蛋白酶释放,从而增加抗弹性蛋白酶的活性,像减轻肺损害一...
疾病C5功能不全综合症
...性发病趋势。发病机制:补体在参与宿主对病原微生物的免疫反应中,主要是通过免疫调理、增强吞噬细胞(包括中性粒细胞)的趋化性和免疫黏附作用,发挥和溶解抗原的效应。当补体的原发性免疫功能不全时,表现对各种感...
疾病;血液科;白细胞疾病;白细胞减少症α-半乳糖苷酶A缺乏病
...巴结病、肝脾肿大、骨无菌性坏死、肌病、肺功能减退、免疫功能低下,血小板聚集增强而易发生血栓与栓塞。法布里病的并发症:法布里病的常见并发症有胃肠道病变如餐后上腹不适、早饱感、恶心、呕吐、腹泻和腹部痉挛性...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病原发性淋巴细胞减少性免疫缺乏症
...syndrome)病变基因位于X染色体,为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。发病机制还不确切。患者多为男性,易患上呼吸道感染、中耳炎、脓皮病、皮肤黏膜念珠菌病和病毒感染等。诊断靠遗传学调查和X染色体检查。治疗参见重...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性联合免疫缺陷病微小病变型肾病
...足突细胞突起融合和消失。无系膜细胞增生、基质增宽和免疫沉积为特点的原发性肾小球疾病。典型的微小病变肾病临床表现为肾病综合征,即有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症等。常在呼吸道感染后发作,并发症包...
疾病;肾脏内科C5功能不全综合征
...性发病趋势。发病机制:补体在参与宿主对病原微生物的免疫反应中,主要是通过免疫调理、增强吞噬细胞(包括中性粒细胞)的趋化性和免疫黏附作用,发挥和溶解抗原的效应。当补体的原发性免疫功能不全时,表现对各种感...
疾病;血液科;白细胞疾病;白细胞减少症PT
...部亦可受累。弓形体累及肺部虽早有报道,但直至在细胞免疫功能缺损宿主中经常发现该原虫时才引起人们的重视。近十几年来,PT已成为免疫功能抑制尤其是AIDS患者中重要的机会感染位疾病之一。肺弓形体病广泛分布于世界各...
化验及医学检查;疾病粒细胞缺乏症
...症可继发于药物反应、化学药物中毒、电离辐射、感染或免疫性疾病,亦可原因不明,但最常见的病因是药物反应。药物引起者的发病机理可能是:①药物对骨髓多能干细胞的毒性,致细胞代谢障碍。毒性强弱与药物剂量和用药...
疾病溶血反应
拼音:róngxuèfǎnyìng免疫溶血反应是补体参与的抗体致敏红细胞的溶解反应。参与反应的成分有3种:①红细胞,一般用绵羊红细胞(SRBC);②抗红细胞抗体,也称溶血素,多为家兔抗SRBC的抗血清;③补体。溶血反应的直接用途...
获得性C1inh缺陷与血管性水肿
...性皮肤坏死性血管炎而出现的荨麻疹和血管性水肿,是与免疫复合物激活补体系统有关。疾病描述本病补体异常的病理生理学基础可能是C1的异常活化和续发性的C1inh消耗。症状体征许多病例伴有恶性肿瘤或自身免疫病。但血管...
疾病;皮肤性病科