先天性无阴道
...型,全身生长及女性第二性征发育正常,外阴正常,阴道缺失,子宫发育(仅有双角残余),输卵管细小,卵巢发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser综合征病人为最多见。睾丸女性化(雄激素不敏感综合征)病人较为...
疾病先天性感觉性神经病
...四肢甚至躯干等处感觉迟钝或感觉消失,防御反射失灵。足趾、足底易受压部位可反复发生,无痛性溃疡,舌部亦常有溃肠。疾病描述:先天性感觉性神经病是一组临床表现形式多样且容易混淆的疾病,本病由Nelaton于1852年首先...
疾病;皮肤性病科颅内占位性病变
...共济失调(躯干为重),强握、摸索反射,单侧或双侧嗅觉缺失。病侧原发性视神经萎缩,对侧视盘水肿(Foster-Kennedy综合征)。(2)颞叶:①癫癎:钩回发作:先有难闻气味,伴鼻吸气、舐舌尝味及咀嚼动作,继之以迷梦样梦境状态,...
疾病;神经内科;肿瘤科改良的Gruca手术
...治疗,依就诊时的年龄、畸形程度、软组织紧张情况以及单侧或双侧畸形而不同。治疗目的主要在于均衡肢体长度和矫正足部畸形。Ⅰ型如果足部畸形或胫骨向前凸或弓形弯曲很轻,常用的方法是患侧垫高鞋跟,在适当时期做健...
手术先天性髋内翻
...小,表现为日见加重的跛行,是小儿跛行常见原因之一。单侧发病多于双侧,性别和种族无明显差异。1881年Fiorani首先报道本病为婴儿股骨颈弯曲变形的髋关节畸形;1894年Hofmeister称其为髋内翻;1896年Kvedel将其命名为先天性髋内...
疾病先天性尖头并指(趾)畸形综合征
...Stricker(1990)按畸形的严重程度将克鲁宗综合征分为上颌型、假性型、颜面型、颅型、颅面型等5种形式,其中以颅面型畸形最为严重。X线头颅摄片,常有明显的颅骨指压切迹,提示存在慢性颅内压增高。头颅X线影定位测量对疾...
口腔疾病;口腔颌面外科学;颅面畸形;颅面部综合征;疾病后路截骨矫正先天性脊柱后凸
...起严重脊柱畸形和功能障碍(图12.29.3.3-0-1)。此病的分型有助于判断预后和指导治疗:①Ⅰ型,由椎体形成的缺陷所致,发生部位常在胸椎或胸腰段。本型多为进行性,发展速度平均每年加重7°,临床所见后突畸形明显。脊柱...
小儿外科手术;脊柱的手术;先天性脊柱后凸的手术;手术外踝重建术
...治疗,依就诊时的年龄、畸形程度、软组织紧张情况以及单侧或双侧畸形而不同。治疗目的主要在于均衡肢体长度和矫正足部畸形。Ⅰ型如果足部畸形或胫骨向前凸或弓形弯曲很轻,常用的方法是患侧垫高鞋跟,在适当时期做健...
骨科手术;先天性畸形手术;先天性长骨缺损的手术治疗;先天性腓骨缺损的手术治疗;手术先天性颅内动静脉畸形栓塞术
...脑膜下血肿。出血可造成脑组织损害,产生相应神经功能缺失症状和后遗症,严重者甚至危及生命。约30%的病人发生癫痫。本病诊断的主要依据是脑血管造影,出血后病情稳定时应尽早进行。最好行经股动脉穿刺插管选择性全脑...
手术嗅觉障碍
...重的嗅觉损害,表现为对嗅气味刺激的反应丧失。(3)嗅觉缺失:先天的嗅觉缺失,表现为对嗅气味刺激的无反应。(4)嗅觉倒错:表现为对嗅气味刺激的错位反应,但不伴有嗅觉敏锐性损伤。(5)幻嗅:不存在客观的嗅气味刺激,患...
疾病;神经内科