第二批罕见病目录
...乏症CDKL5-deficiencydisorder12无脉络膜症Choroideremia13慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病Chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy14肾透明细胞肉瘤Clearcellsarcomaofkidney15冷凝集素病Coldagglutinindisease16先天性胆道闭锁Congenitalbiliaryatresia17先天...
词条;罕见病哈-斯二氏病
...中;大多数受累组织神经细胞变性并大量消失,神经纤维脱髓鞘样改变,神经突触变性,神经胶质细胞轻度增生,脑干神经细胞及小脑齿状核细胞亦可累及;有时可发现黑质内存在神经元纤维缠结及Lewy体。另一个特点是有肿胀...
疾病;神经内科;运动障碍疾病遗传性压力易感性周围神经病
...广泛异常,神经活检发现较为特征的腊肠样结构和节段性脱髓鞘。家族史对临床诊断有非常重要的意义。对临床和电生理表现不典型的病例可采用基因诊断。实验室检查:1.血液检查包括血糖、肝功、肾功、血沉、风湿系列、免...
疾病;神经内科Hallervorden-Spatz病
...中;大多数受累组织神经细胞变性并大量消失,神经纤维脱髓鞘样改变,神经突触变性,神经胶质细胞轻度增生,脑干神经细胞及小脑齿状核细胞亦可累及;有时可发现黑质内存在神经元纤维缠结及Lewy体。另一个特点是有肿胀...
疾病;神经内科;运动障碍疾病视神经萎缩
...由多种原因均可引起,常见有缺血、炎症、压迫、外伤和脱髓鞘疾病等如下:1.颅内高压致继发性视神经萎缩2.颅内炎症,多见于结核性脑膜炎或视交叉蛛网膜炎3.视网膜病变⑴血管性,视网膜中央动脉或静脉阻塞,视神经本身的...
中医学;中医病证名;针灸学;眼科疾病;疾病伴有中风和缺血性白质脑病的脑的常染色体隐性遗传的动脉病
...动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病主要病变是脑白质广泛脱髓鞘,U形纤维保存,少突胶质细胞及星形胶质细胞减少。不同病例的脑白质病变可在额叶、额顶及枕叶或颞顶叶,胼胝体亦可见萎缩及多数软化灶,病变可沿锥体束累...
疾病;神经内科;血管性痴呆脑组织活检
...多瘤病毒感染少突神经胶质细胞造成中枢神经系统亚急性脱髓鞘改变,病理表现少突胶质细胞和星形细胞肿胀,以及脱髓鞘改变。颅内肿瘤多见非何杰金淋巴瘤,由软脑膜侵入,临床表现颅神经麻痹、多发性神经根炎及脊髓压迫...
医疗技术名散发性脑炎伴发的精神障碍
...病。是病毒直接侵入引起脑组织的炎性变化,导致免疫性脱髓鞘变化。也可以因免疫机制障碍(可由病毒感染所诱发或外因作用于敏感的个体)而发病,但确切的发病机制尚待进一步探讨。国内多数研究者认为,这种免疫障碍是由...
疾病;精神科Aronld-Pick氏综合征
...脑CT示脑叶对称性萎缩,以额、颞叶明显,有时可见白质脱髓鞘改变。鉴别诊断:(一)单纯型老年性痴呆(simpleseniledementia)多于70岁以后起病,记忆障碍常首先出现(先为近事遗忘,后为远事记忆的丧失),虚构及错构症,认...
疾病常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病
...动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病主要病变是脑白质广泛脱髓鞘,U形纤维保存,少突胶质细胞及星形胶质细胞减少。不同病例的脑白质病变可在额叶、额顶及枕叶或颞顶叶,胼胝体亦可见萎缩及多数软化灶,病变可沿锥体束累...
疾病