原发性小肠淋巴管扩张症
...天性Milroy病,如发生在上臂,可有黄甲。由于患者有大量蛋白质丢失,引起严重的低蛋白血症,后期水肿转为对称。大多数患者有轻度脂肪泻和吸收不良综合征,如在10岁内出现,会有发育迟缓。多数病人有腹泻,约半数病人粪...
疾病;消化内科神经棘红细胞增多症
...增多的家族性肌萎缩性舞蹈病,Levin-Critchley综合征,无β-脂蛋白血症,Mcleod综合征,Bassem-Kornzweig综合征,aeanthoeytosis,betaripoproteinemia疾病代码ICD:G25.8疾病分类神经内科疾病概述神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis,NA)或棘红细胞增多症(ae...
疾病;神经内科远端肾小管性酸中毒
...毒治疗中注意减少食物中固定酸(SO42-、Cl-等)入量,低硫蛋白质饮食,低盐饮食减少氯离子。2.补钾纠酸开始即予补钾,特别重症低血钾者应在纠正酸中毒前即开始补钾,避免诱发低钾危象。原则上无论血钾低否均要补钾,同时也...
疾病;肾脏内科丙酸血症
...为常染色体隐性遗传。以反复发作的代谢性酮症酸中毒,蛋白质不耐受和血浆甘氨酸水平显着增高为特征。在新生儿期出现严重酸中毒,表现为拒食、呕吐、嗜睡和肌张力低下,脱水、惊厥、肝大亦较常见。部分病例发病较晚,...
疾病;儿科原发性肾病综合征
...zhēng病因病理病机:肾病综合征是由多种病因引的以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症为其临床特点的一组症候群。可分为原发性与继发性肾病综合征。原发性肾病综合征,病因及发病机理尚未明了。基本病理缺陷是肾...
疾病低钠血
...压下降,导致非渗透压性ADH释放增多,肾小管细胞中水孔蛋白(水孔素,AQP-2)表达上调,使肾小管重吸收水增加,血钠降低;心衰时同时有肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活和儿茶酚胺释放增多,使低钠血症进一步加重。肝硬...
疾病;代谢科;水和电解质代谢紊乱低钠血症
...压下降,导致非渗透压性ADH释放增多,肾小管细胞中水孔蛋白(水孔素,AQP-2)表达上调,使肾小管重吸收水增加,血钠降低;心衰时同时有肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活和儿茶酚胺释放增多,使低钠血症进一步加重。肝硬...
疾病;代谢科;水和电解质代谢紊乱血钠过少
...压下降,导致非渗透压性ADH释放增多,肾小管细胞中水孔蛋白(水孔素,AQP-2)表达上调,使肾小管重吸收水增加,血钠降低;心衰时同时有肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活和儿茶酚胺释放增多,使低钠血症进一步加重。肝硬...
疾病;代谢科;水和电解质代谢紊乱低血钠症
...压下降,导致非渗透压性ADH释放增多,肾小管细胞中水孔蛋白(水孔素,AQP-2)表达上调,使肾小管重吸收水增加,血钠降低;心衰时同时有肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活和儿茶酚胺释放增多,使低钠血症进一步加重。肝硬...
疾病;代谢科;水和电解质代谢紊乱脉络膜视网膜环状萎缩
...清除鸟氨酸的来源,阻止鸟氨酸的产生。因为精氨酸来自蛋白质,是所有蛋白的正常成分,所以采取低蛋白饮食可以控制血液鸟氨酸浓度。低蛋白饮食每天0.8g/kg或少到每天10~20g蛋白能保持鸟氨酸低水平。临床报道有改善。但许...
疾病;眼科;葡萄膜病;葡萄膜萎缩和退行变性