重症联合性免疫缺陷病
...突出。患者血循环中淋巴细胞数明显减少,成熟的T细胞缺如,可出现少数表达CD2抗原的幼稚的T细胞。免疫功能如,无同种异体排斥反应和迟发型过敏反应,也无抗体形成。本病的基本缺陷尚不清楚,可能与干细胞分化为T、B细胞...
疾病;免疫缺陷病柱裂
...致。关键在于椎管闭合不全。最常见的形式为棘突及椎板缺如,椎管向背侧开放,以骶尾部多见,颈段次之,其他部位较少。病变可涉及一个或多个椎骨,有的同时发生脊柱弯曲和足部畸形。脊柱裂常与脊髓和脊神经发育异常或...
疾病;先天性发育性及遗传性疾病;腰骶部畸形;骨科疾病;骨科先天性胸腹裂孔疝修补术
...lek孔疝。缺损大小不一,小的如孔状,大的则为一侧膈肌缺如。中等大小的缺损,其后缘肌肉发育不良。80%发生在左侧,胃、部分小肠和大肠、脾以及肾的上极可疝入胸腔。若发生在右侧,则部分或全部肝脏疝入胸腔。偶尔双侧...
胸外科手术;膈肌手术;膈疝的手术治疗;手术先天性非梗阻性非溶血性黄疸
...)的编码区域不同部位的基因突变,UGT1Al酶活力减少甚至缺如;克里格勒-纳贾尔综合征根据UGT1A1的缺乏程度分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型是常染色体隐性遗传型,肝内UGT1完全消失;Ⅱ型,常染色体显性遗传,系葡萄糖醛酸转移酶活性...
消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病跟腱前囊炎
...ángyán跟腱前囊炎是指跟腱附着跟骨处下方滑囊的炎症,与创伤和炎症性关节炎(如为类风湿性关节炎)有关。任何增加跟腱劳损的情况都可为本病原因,如坚硬或高鞋帮也可成为致病因素跟腱前囊炎的病因跟腱前囊炎是跟腱附着...
疾病特发性股骨头坏死
...痛,偶有跛行;②对侧髋关节已明确诊断为骨坏死,因非创伤性骨坏死,髋关节双侧病变高达30%~80%;③有明显诱因,如长期或短期大量应用类固醇激素,长期大量饮酒,胶原病(系统性红斑狼疮、类风湿病等),镰状细胞贫血,...
疾病;风湿免疫科先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症
...)的编码区域不同部位的基因突变,UGT1Al酶活力减少甚至缺如;克里格勒-纳贾尔综合征根据UGT1A1的缺乏程度分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型是常染色体隐性遗传型,肝内UGT1完全消失;Ⅱ型,常染色体显性遗传,系葡萄糖醛酸转移酶活性...
消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病脊柱裂
...致。关键在于椎管闭合不全。最常见的形式为棘突及椎板缺如,椎管向背侧开放,以骶尾部多见,颈段次之,其他部位较少。病变可涉及一个或多个椎骨,有的同时发生脊柱弯曲和足部畸形。脊柱裂常与脊髓和脊神经发育异常或...
骨科疾病;先天性发育性及遗传性疾病;腰骶部畸形;疾病缺血性挛缩(Volkmann挛缩)
...缺血性挛缩(Volkmann挛缩)疾病别名Volkmann挛缩疾病分类骨与创伤科疾病概述本病不多见,但一旦发生即可引起严重的后果。所以是肢体创伤的一种严重合并症。严重的移位骨折,大血肿,过紧的石膏或夹板,均可引起本症。患肢受...
疾病;骨与创伤科Bowen病
...常被误认为慢性肉芽组织,有时也可在原先存在的炎症、创伤或烧伤的病灶上发生而被长期忽视。在裂隙灯下,肿瘤与正常组织界限分明。大凡被松针状血管翳波及或如霜染的上皮处,在组织学上均可找到癌变细胞,是已经癌变...
疾病;普通外科;皮肤肿瘤;癌前皮肤病变;皮肤科;表皮肿瘤