Wilson病
...此为一种以青少年为主的常染色体隐性遗传性疾病,是先天性铜代谢障碍性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现,伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。肝豆状核变性系常染色体隐性遗传性疾病,受...
疾病;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病;消化科威尔逊病
...此为一种以青少年为主的常染色体隐性遗传性疾病,是先天性铜代谢障碍性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现,伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。肝豆状核变性系常染色体隐性遗传性疾病,受...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病威尔逊变性
...此为一种以青少年为主的常染色体隐性遗传性疾病,是先天性铜代谢障碍性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现,伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。肝豆状核变性系常染色体隐性遗传性疾病,受...
疾病;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病;消化科威尔逊氏病
...此为一种以青少年为主的常染色体隐性遗传性疾病,是先天性铜代谢障碍性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现,伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。肝豆状核变性系常染色体隐性遗传性疾病,受...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病威尔逊氏变性
...此为一种以青少年为主的常染色体隐性遗传性疾病,是先天性铜代谢障碍性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现,伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。肝豆状核变性系常染色体隐性遗传性疾病,受...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病威尔逊氏综合征
...此为一种以青少年为主的常染色体隐性遗传性疾病,是先天性铜代谢障碍性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现,伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。肝豆状核变性系常染色体隐性遗传性疾病,受...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病维生素K4
...,需应用更大剂量的抗凝药以重建抗凝。4.甲萘氢醌对先天性或严重肝病所致的低凝血酶原血症无效,且剂量过大反能加重肝损害,使凝血酶原时原时间更为延长。试验剂量无效者提示疾病非维生素K依赖性,无必要重复给药。5....
甲二羟苯
...,需应用更大剂量的抗凝药以重建抗凝。4.甲萘氢醌对先天性或严重肝病所致的低凝血酶原血症无效,且剂量过大反能加重肝损害,使凝血酶原时原时间更为延长。试验剂量无效者提示疾病非维生素K依赖性,无必要重复给药。5....
不典型的夏令水疱病
...红细胞有短暂荧光可与肝性卟啉鉴别。另外还应注意与先天性红细胞生成性卟啉病、多形性日光疹、日光性荨麻疹等鉴别。红细胞生成性原卟啉病的治疗:胡萝卜素对红细胞生成性原卟啉病有效。用药后虽然血浆和红细胞内原卟...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病乙酰甲萘醌
...,需应用更大剂量的抗凝药以重建抗凝。4.甲萘氢醌对先天性或严重肝病所致的低凝血酶原血症无效,且剂量过大反能加重肝损害,使凝血酶原时原时间更为延长。试验剂量无效者提示疾病非维生素K依赖性,无必要重复给药。5....