甘露糖苷过多症
...大脑皮质、脑干和脊髓内出现普遍性神经元肿胀,呈气球样变。在冷冻切片上,包涵体物质PAS染色呈阳性。三叉神经和椎旁交感神经节也含有同样的包涵体。此外尚有神经细胞弥漫丧失,白质内发生脱髓鞘性变和胶质变性等。小...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常慢性肾小球肾炎
...球肾炎肾皮质变薄、肾小球毛细血管袢萎缩,发展为玻璃样变或纤维化,残存肾小球可代偿性增大,肾小管萎缩等。临床表现:大多数隐匿起病,病程冗长,病情多缓慢进展。由于不同病理类型,临床表现不一致,多数病例以水...
中医学;针灸学;中医病证名;疾病远端脾肾静脉分流术
...型PHT的常见原因为门静脉及其属支血栓形成、门静脉海绵样变,尤其是血栓形成,几乎占儿童PHT病因的50%;另外,在一些胰腺炎症或胰腺肿瘤病人中,可见单纯的脾静脉受压或血栓引发所谓的“左侧门静脉高压”(left-sidedportalhy...
普通外科手术;门静脉高压症手术;门体分流术;手术Ⅱ型RTA
...移植慢性排斥反应、多发性骨髓瘤、Sjögren综合征、淀粉样变性、慢性活动性肝炎、复发性肾结石、肾髓质囊性病、Wilson病等。发病机制:在正常情况下,肾小球滤过的HCO3-99%被重吸收,其中近端小管重吸收80%~90%,其余2%在髓襻...
自身免疫性溶血性贫血诊疗指南(2022年版)
...胞增生性骨髓象,粒/红比例倒置,偶见红细胞轻度巨幼样变。发生再障危象时骨髓增生低下,全血细胞及网织红细胞减少。(三)生化检查。:可见血清总胆红素升高,以间接胆红素升高为主,乳酸脱氢酶升高,急性溶血时结...
词条;诊疗指南;2022年版诊疗指南;自身免疫性溶血性贫血甘露糖苷贮积症
...大脑皮质、脑干和脊髓内出现普遍性神经元肿胀,呈气球样变。在冷冻切片上,包涵体物质PAS染色呈阳性。三叉神经和椎旁交感神经节也含有同样的包涵体。此外尚有神经细胞弥漫丧失,白质内发生脱髓鞘性变和胶质变性等。小...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常肾实质性高血压
...期高血压又能导致肾脏小动脉硬化,包括入球小动脉玻璃样变,小叶间动脉及弓状动脉肌内膜增厚,使小动脉壁增厚管腔变窄,继发肾实质缺血损害(肾小球呈缺血性皱缩至缺血性硬化,肾小管萎缩及肾间质纤维化)。所以未能很...
疾病;心血管内科生殖器官结核
...腹腔内直接蔓延:结核性腹膜炎、肠系膜淋巴结结核干酪样变破裂或肠道、膀胱结核与内生殖器官发生广泛粘连时,结核杆菌可直接蔓延到生殖器官表面。输卵管结核常与腹膜结核并存,可能先有输卵管结核再蔓延波及腹膜或反...
疾病近端肾小管酸中毒(Ⅱ型)
...移植慢性排斥反应、多发性骨髓瘤、Sjögren综合征、淀粉样变性、慢性活动性肝炎、复发性肾结石、肾髓质囊性病、Wilson病等。发病机制:在正常情况下,肾小球滤过的HCO3-99%被重吸收,其中近端小管重吸收80%~90%,其余2%在髓襻...
晶状体毒性葡萄膜炎
...葡萄膜组织内有肉芽肿性炎症。有时虹膜和睫状体有肿瘤样变厚,肉芽肿性炎症主要靠近晶状体皮质,并侵犯虹膜后叶和睫状体,向后达平坦部,为类上皮细胞群,混有淋巴细胞、巨噬细胞和类上皮细胞,有的胞质内含有PAS阳性...