近端肾小管性酸中毒
...管性酸中毒(PRTA)多有全身性疾病、药物中毒及范可尼综合征等引起。近端肾小管性酸中毒症状通常较轻,表现为生长迟缓,营养不良,易乏,软弱无力,厌食、多尿、烦渴或有低钾血症。典型病例有高氯酸血症,但远端肾小...
肾内科;肾小管疾病;肾小管酸中毒手中心化手术
...节活动基本正常。禁忌症:1.本病常合并全身性畸形,如Fanconi全血细胞缺乏症者,则无必要手术矫形。2.合并伸肘畸形即肱骨远端与尺骨近端骨性连接者,本手术后仍不能使手部接触到头面部,因此无实际意义。3.青少年病人往...
小儿外科手术;先天性躯干和上肢畸形的手术;先天性桡骨缺如的手术;手术家族性抗维生素D 佝偻病
...的1,25(OH)2D3治疗反应良好,且呈依赖性。3.其他如Fanconi综合征、肾小管酸中毒、慢性肾衰竭等所致的肾性佝偻病。治疗方案1.维生素D及其代谢物补充维生素D如服维生素D2,必须用很大的剂量,一般2万~10万U/d,或维生素D5万~20...
疾病;肾脏内科胰腺囊性纤维性变
...或汗腺),由于多个外分泌腺功能失常所致。本病首先由Fanconi在1936年描述,并定名为“胰腺囊性纤维性变”。本病十分少见,在欧美儿童中发病率略高。诊断:1.十二指肠液中胰蛋白酶等各种酶成分缺乏,对诊断有重要意义。2....
疾病遗传代谢病(肝豆状核变性病)
...尿、氨基酸尿和肾小管酸中毒表现,少数患儿可有Fanconi综合征症状。少数患者可并发甲状旁腺功能减低,葡萄糖不耐受、胰酶分泌不足、体液或细胞免疫功能低下等。疾病病因本病致病原因定位在13q14.3,其发病机制迄今未名,...
疾病;儿科轻链肾病
...溢出性蛋白尿为主,可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和Fanconi综合征等。MM能侵犯全身各组织,临床表现为多系统和多样化,但主要以贫血、骨骼损害和肾脏病变为主。多发性骨髓瘤(multipiemyeloma,MM)是浆细胞异常增...
疾病;肿瘤科;腹部肿瘤;肾脏肿瘤骨髓瘤管型肾病
...溢出性蛋白尿为主,可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和Fanconi综合征等。MM能侵犯全身各组织,临床表现为多系统和多样化,但主要以贫血、骨骼损害和肾脏病变为主。多发性骨髓瘤(multipiemyeloma,MM)是浆细胞异常增...
疾病;肿瘤科;腹部肿瘤;肾脏肿瘤赫珀特病肾病
...溢出性蛋白尿为主,可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和Fanconi综合征等。MM能侵犯全身各组织,临床表现为多系统和多样化,但主要以贫血、骨骼损害和肾脏病变为主。多发性骨髓瘤(multipiemyeloma,MM)是浆细胞异常增...
疾病;肿瘤科;腹部肿瘤;肾脏肿瘤赫珀特氏病肾病
...溢出性蛋白尿为主,可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和Fanconi综合征等。MM能侵犯全身各组织,临床表现为多系统和多样化,但主要以贫血、骨骼损害和肾脏病变为主。多发性骨髓瘤(multipiemyeloma,MM)是浆细胞异常增...
疾病;肿瘤科;腹部肿瘤;肾脏肿瘤多发性骨髓瘤病肾病
...溢出性蛋白尿为主,可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和Fanconi综合征等。MM能侵犯全身各组织,临床表现为多系统和多样化,但主要以贫血、骨骼损害和肾脏病变为主。多发性骨髓瘤(multipiemyeloma,MM)是浆细胞异常增...
疾病