肌阵挛性小脑协同失调
...这一名称,并根据以往报道患者的临床表现分为两类:1.进行性肌阵挛性癫痫(progressivemyoclonicepilepsy,PME)表现为肌阵挛伴癫痫性抽搐,进行性加重,特别是出现共济失调和痴呆。2.进行性肌阵挛性共济失调(progressivemyoclonicataxi...
疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病局部脂肪萎缩
概述:进行性脂肪营养不良(progressivelipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病,临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失,有时可合并局限的脂肪...
Simon综合征
概述:进行性脂肪营养不良(progressivelipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病,临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失,有时可合并局限的脂肪...
疾病鼻恶性肉芽肿
...恶性肉芽肿多始于鼻部,之后渐延及面部中线,是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿。本病病因未明,病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死,其中有多种成分的炎症细胞浸润。由于病理实体各异,故其命名...
疾病肌阵挛性小脑协调障碍
...这一名称,并根据以往报道患者的临床表现分为两类:1.进行性肌阵挛性癫痫(progressivemyoclonicepilepsy,PME)表现为肌阵挛伴癫痫性抽搐,进行性加重,特别是出现共济失调和痴呆。2.进行性肌阵挛性共济失调(progressivemyoclonicataxi...
疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病部分性脂肪代谢障碍
概述:进行性脂肪营养不良(progressivelipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病,临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失,有时可合并局限的脂肪...
Lafora病
...出现之前,患者已有视幻觉或表现为易激惹、脾气古怪、进行性认知功能衰退。多数患者难以生存至25岁。患者脑电图呈弥漫性慢波及局灶或多灶性棘波放电。本病须靠神经病理诊断,Lafora小体在神经细胞胞质内呈圆形,直径为3...
神经内科;神经系统遗传性疾病;疾病进行性脂肪营养不良
...disease;progressivelipodystrophy;Sfmons’disease;Simons’disease概述:进行性脂肪营养不良(progressivelipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病,临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、...
神经内科;自主神经系统疾病;皮肤科疾病;真皮及皮下脂肪组织病;疾病拉福拉病
...出现之前,患者已有视幻觉或表现为易激惹、脾气古怪、进行性认知功能衰退。多数患者难以生存至25岁。患者脑电图呈弥漫性慢波及局灶或多灶性棘波放电。本病须靠神经病理诊断,Lafora小体在神经细胞胞质内呈圆形,直径为3...
神经内科;神经系统遗传性疾病;疾病腹壁挫伤
...缩动作(如坐起),其疼痛与腹肌收缩关系不大,病情呈进行性加重。而腹壁挫伤者安静休息时疼痛减轻,做腹肌收缩动作时疼痛明显加重。腹壁挫伤主要采取保守治疗。使患者卧床休息,先期局部冷敷以减少出血及渗出,48h后...
疾病;普通外科;腹壁疾病;腹壁损伤性疾病