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半乳糖酰基鞘氨醇脂沉积症
...病，突变基因位于14p。克拉伯病的基因缺陷，引起半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏，是导致主要累及脑白质的遗传代谢性疾病。克拉伯病预后极差。婴儿型者常于1岁之内病故。晚发者可生存至10岁左右。疾病名称：克拉伯病英文...
神经内科；脂类沉积病 -
老年人糖尿病周围神经病
...围神经起到营养、再生、修复及功能维持作用。5.神经节苷脂神经节苷脂属于神经糖鞘脂类，在正常情况下存在于神经元(轴突)膜上，在神经传递和神经受体功能方面起重要作用。已有大量的研究证实，神经节苷脂能渗透到周围...
疾病；老年病科 -
施捷因
...：GM-1药品说明书：别名：施捷因,单唾液酸四己糖神经节苷脂外文名：GM1,Monosialotetrahexosylganglioside药理作用：神经节苷脂（Gangliosides）是含唾液酸的糖神经鞘脂，存在于哺乳类动物细胞膜，神经系统中含量尤其丰富，是神经细胞...
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溶菌酶
...临床重视。溶菌酶能直接水解革兰氏阳性菌细胞壁中乙酰葡糖胺与乙酰胞壁酸分子间的连接，使细胞壁破坏，水分进入，细胞崩解。而革兰氏阴性菌细胞壁粘肽层外有一层脂多糖和脂蛋白，故不受溶菌酶的影响。在抗体存在下，...
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甲壳素
...虾、蟹等甲壳中提取的含有氨基的，多由N-乙酰基-D-吡喃葡糖胺聚合而成的直链多糖，是虾、蟹外壳的主要有机成分，也称为甲壳质、几丁质。发现和命名：1811年，法国一位研究自然科学史的H.Braconnot教授，用温热的稀碱溶液反...
药学 -
黏脂贮积症Ⅰ型
...的分类方法包括的病种较多，也有的分类不包括GM1神经节苷脂贮积症和岩藻糖贮积症等病种。黏脂贮积症Ⅰ型，黏脂贮积症Ⅰ型以前称为脂质黏多糖病，极少见，很像黏多糖贮积症Ⅰ型，但骨骼和临床症状均为轻度，尿中黏多糖...
疾病；风湿免疫科 -
黏多糖贮积症
...周围神经之神经节细胞亦肿胀，但充盈的物质主要为神经苷脂，而黏多糖含量很少或不含有黏多糖。现已知黏多糖有9种之多，其中3种与黏多糖发病有关，即硫酸皮肤索、硫酸乙酰肝素和硫酸角质素。正常人尿中黏多糖排出量为...
疾病；风湿免疫科 -
MMN
...受累。1988年，Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高，并对免疫治疗有反应。自此以后，多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）和运动神经元病，而是一种单独的疾病，称之...
疾病；神经内科；脊神经疾病 -
多灶性运动神经病
...受累。1988年，Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高，并对免疫治疗有反应。自此以后，多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）和运动神经元病，而是一种单独的疾病，称之...
疾病 -
多灶性脱髓鞘性运动神经病
...受累。1988年，Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高，并对免疫治疗有反应。自此以后，多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）和运动神经元病，而是一种单独的疾病，称之...
疾病；神经内科；脊神经疾病