丙酮酸激酶缺乏是如何发病的?
遗传性非球形细胞溶血性贫血(HNHA)Ⅱ型即丙酮酸激酶(PK)缺乏,是糖直接酵解途径(EMP)中酶缺乏引起溶血性贫血中最多见的一种。本病比较多见于北欧血统者,我国香港、广州也有病例发现。 丙酮酸激酶是红细胞中酶的一种,...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;贫血防治333问苯丙氨酸
药物名称苯丙氨酸药物别名苯丙氨酸、苯丙酸氮芥、马法仑、左旋苯丙氨酸、左旋苯基丙氨酸Alkerana、Alpha-Phenylalanine、PhenylalanineMustard英文名称Phenylalanine说 明功用作用对多发性骨髓瘤有明显疗效,也适用于卵巢癌。用法用量...
药品天地;专业药学;西药大全;酶类及其它生化药;氨基酸及蛋白质类药美新生儿苯丙酮尿症早期筛查利大于弊
...月16日消息-美国迈阿密大学米勒医学院研究者称,新生儿苯丙酮尿症筛查一直存在争议,因为假阳性患儿接受饮食限制,结果可导致致死致残。Brosco等回顾了美国新生儿苯丙酮尿症筛查项目的历史。尚未有人群调查结果报道,有...
行业资讯;临床快报;小儿科右苯丙胺
药物名称右苯丙胺药物别名英文名称Dexamfetamine说 明片剂:每片2.5mg;5mg;10mg功用作用为食欲抑制剂。其中枢兴奋作用比苯丙胺强,对心血管的影响则较小,食欲抑制作用约为苯丙胺的2倍,为左旋苯丙胺的3~4倍。作用机制...
药品天地;专业药学;西药大全;消化系统用药;食欲抑制剂及其它减肥药广州市售部分食品甲醛残留的现况调查及检测方法探讨
...卤熟肉、干菇类食品甲醛残留和使用情况。方法采用乙酰丙酮、气相色谱两种方法同时对抽检物的甲醛含量进行检测。结果163份抽检标本,检出甲醛69份,总阳性率为42.3%,其中水发水产品阳性率为53.9%,超标率为25.8%;酱卤熟肉阳...
医源资料库;在线期刊;中国热带医学杂志;2005年第5卷第3期Nature:化学催化与发酵技术结合生产燃料
...室的研究人员通过加入金属催化剂,使得木质纤维素生产丙酮、乙醇和丁醇的工艺可以升级到高效生产汽油、柴油和喷气燃料。研究结果发表在“自然”杂志上。研究人员使用梭菌发酵生物质转化的糖,可以生产丙酮、丁醇与乙...
医药经济;生物技术;生物能源新生儿疾病筛查的护理体会
...新生儿疾病筛查护理目前,我院新生儿筛查的主要疾病是苯丙酮尿症和先天性甲状腺功能低下。苯丙酮尿病是由于体内缺少苯丙氨酸羟化酶,致使人体不能代谢苯丙氨酸,这样,体内就会出现苯丙氨酸堆积,造成人体器官受损。...
医源资料库;在线期刊;中华现代护理学杂志;2007年第4卷第17期12.3病理与病理生理学
...它需要喂养仅含有少量的三种支链氨基酸的膳食;这不象苯丙氨酸,它们不能从蛋白质水解液中容易地移除。所以制备一种适合的膳食比治疗苯丙酮症更困难。在一些病人中给予很大量的硫胺素(每天100mg),使酶活性增加到适当...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床营养学铁与婴幼儿智能发育有何关系,如何预防婴幼儿缺铁?
...些酶的功能将受到限制,从而影响脑组织的能量代谢。②苯丙氨酸及儿茶酚胺代谢异常:正常情况下苯丙氨酸有两条代谢通路,一条是经苯丙氨酸羟化酶转换成酪氨酸进而代谢为儿茶酚胺;另一条是经苯丙氨酸转氨酶代谢为苯丙...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;小儿智力发育300问我院新生儿疾病筛查
...669例新生儿足跟血送新生儿疾病筛查中心检测。结果3例苯丙酮尿症。结论新生儿疾病筛查可达到早诊断早治疗目的。【关键词】新生儿;疾病筛查;苯丙酮尿症;甲状腺功能低下症[中图分类号]R722[文献标识码]B[文章编号...
医源资料库;在线期刊;中华现代儿科学杂志;2010年第7卷第1期