Albers-Schonberg病
...缩小,甚至闭塞,形成硬化和脆性的骨质,骨皮质也增厚致密,松质的骨小梁也增多增厚,使骨皮质与骨松质无明显分界。显微镜下见破骨细胞异常,失去不规则边缘,说明不活跃。在颅骨中主要累及颅底,严重者颅盖也可被广...
疾病;神经外科;头皮和颅骨疾病;先天性颅骨疾病出血性疾病
...糖蛋白Ⅱb/Ⅲa,引起血小板聚集功能障碍。贮存池病,致密颗粒缺乏,引起血小板释放功能障碍。2.获得性往往是血小板多种功能障碍,见于尿毒症、骨髓增生综合征、异常球蛋白血症,肝病及药物影响等。三、凝血因子异常...
疾病恩格尔曼综合征
...管状骨的骨干对称性梭形膨大和硬化,而且颅骨也有类似致密改变。恩格尔曼综合征(Engelman)即进行性骨干发育不良,又称Camurati-Engelmann综合征,婴儿型多发性肥厚性骨病等。是一种原因不明的,少见的骨质增生硬化性疾病。本...
疾病;儿科急性发热性嗜中性皮病
...应阳性;6.组织病理检查:真皮上中层及血管周呈局源性致密多形核白细胞浸润。治疗原则1.寻找和去除病因,避免各种诱发因素;2.非特异性抗过敏治疗;3.降低毛细血管通透性和脆性;4.皮质激素及免疫抑制剂治疗;5.对症支援...
疾病路易体痴呆
...下丘脑核等单胺神经元,分布在大脑皮质的Lewy体无明显致密颗粒核心,核心周围纤维排列不规则,称为苍白体(palebody),可能是Lewy体的前身;皮质Lewy体主要分布在边缘系统、颞叶杏仁核及旁海马区、扣带回等。常规HE染色Lewy体...
疾病;神经内科Bowen 病
...几乎累及表皮全层,致表皮各层细胞排列紊乱,细胞增生致密,大部分细胞不典型,表现为细胞的形态与大小不一致,胞核大而深染,有些核可为正常细胞核的1~2倍,形成瘤巨细胞,核仁常较明显,胞质在核周可呈空泡状。有...
疾病;皮肤性病科Alport综合征
...显微镜下观察到肾小球基底膜(GBM)广泛增厚、变薄以及致密层网篮状纵裂分层。光镜下无特征性的病理变化,但常可见到GBM染色不良、婴儿样肾小球和肾间质泡沫细胞,肾小球可出现局灶节段系膜损伤和毛细血管壁增厚,约30...
词条;疾病;肾内科;遗传性肾脏病;罕见病;诊疗指南;罕见病诊疗指南;遗传性疾病黏脂贮积症Ⅱ型
...细小的颗粒基质,这种基质含有少量的成层结构,还有较致密的、周围有包膜的亲水包涵体。髂骨嵴活检显示软骨细胞质内含有大量溶酶体,溶酶体内含有细小、网状、颗粒状及有膜的包涵体。组织化学染色显示包涵体内沉积有...
疾病;风湿免疫科Lafora病
...而结构上又无关的多聚糖所构成。电镜下呈无定型的电子致密颗粒和不规则的细丝,后者直径约6µm。国内有报道采用脑组织活检方法在大脑皮质神经细胞内查见Lafora小体。该小体在神经细胞胞质内呈圆形,直径为3~30µm,PAS及Al...
神经内科;神经系统遗传性疾病;疾病胸腺小细胞癌
...中间丝,有时在核周形成螺旋状结构,其内可见一些中心致密的颗粒,就细胞间连结复合物来说,胸腺燕麦细胞癌比胸腺类癌更明显,光镜下见到的肿瘤内的鳞状上皮分化灶,在超微结构方面可见胞质内张力丝,值得注意的是在...
疾病;胸外科