尿糖
...消化不良的乳儿尿中,当乳糖摄取量在100~150g以上时因缺乏乳糖酶1,则发生乳糖尿。②半乳糖尿:先天性半乳糖血症是一种常染色体隐性遗传性疾病。由于缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷转化酶或半乳糖激酶,不能将食物内半乳糖转化...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;尿液检查老年人肺性脑病
...脑病系指肺、支气管、胸疾病引起的缺氧,二氧化碳潴留所致的精神-神经症状的综合征,如排除其他原因引起的类似表现者。临床表现基础上出现神志淡漠、肌肉震颤或扑翼样震颤、间歇抽搐、昏睡,甚至昏迷等。亦可出现腱...
疾病;老年病科;老年人急、危、重症疾病;老年人呼吸衰竭及肺性脑病老年人肺原性脑病
...脑病系指肺、支气管、胸疾病引起的缺氧,二氧化碳潴留所致的精神-神经症状的综合征,如排除其他原因引起的类似表现者。临床表现基础上出现神志淡漠、肌肉震颤或扑翼样震颤、间歇抽搐、昏睡,甚至昏迷等。亦可出现腱...
老年病科;老年人急、危、重症疾病;老年人呼吸衰竭及肺性脑病苯酮尿症
...述:苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)或称苯丙氨酸羟化酶缺乏症(phenylalaninehydroxylasedeficiency)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalaninehydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。PKU是氨基酸代谢...
疾病;生物学;神经内科;糖原贮积病和氨基酸代谢病苯丙酮尿症
...述:苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)或称苯丙氨酸羟化酶缺乏症(phenylalaninehydroxylasedeficiency)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalaninehydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。PKU是氨基酸代谢...
疾病;神经内科;糖原贮积病和氨基酸代谢病;代谢科;代谢性疾病枫糖尿病
...糖尿病分为经典型、间歇型、中间型、硫胺素反应型和E3缺乏型,其中以经典型最多见,占75%。中间型和间歇型对硫胺素治疗也有反应。本病临床表现不均一,主要与BCKD复合体活性降低的程度有关,而BCKD复合体活性是由E1、E2和E...
疾病暴发性肝衰竭
...病急、病情危重、症状表现多样、肝细胞广泛坏死,目前缺乏有效治疗手段,病死率高,值得临床重视。原发病的表现有肝病面容、肝掌及皮肤血管蜘蛛痣等。肝功能衰竭的表现黄疸加深,持续低热,食欲极差、极度乏力、烦躁...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏炎症性疾病及硬化肝性脑病
...的蛋白质、消化道大出血、氮质血症、口服铵盐、尿素、蛋氨酸等。便秘也是不利的因素,使有毒物质排出减慢。②低钾碱中毒时,NH4+容易变成NH3,导致氨中毒,常由于大量利尿或放腹水引起。③加重对肝细胞的损害,使肝功...
消化内科;疾病门-腔分流性脊髓病
...定渐增至病人能耐受为止。植物蛋白最好,植物蛋白中含蛋氨酸、芳香族氨基酸较少,而含有多量的支链氨基酸,且能增加粪氮排泄。此外植物蛋白含非吸收性纤维,被肠酵解产酸有利于氨的排除,且有利于通便。(2)灌肠或...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏炎症性疾病及硬化肝性脊髓病
...定渐增至病人能耐受为止。植物蛋白最好,植物蛋白中含蛋氨酸、芳香族氨基酸较少,而含有多量的支链氨基酸,且能增加粪氮排泄。此外植物蛋白含非吸收性纤维,被肠酵解产酸有利于氨的排除,且有利于通便。(2)灌肠或...
疾病