遗传性球形细胞增多症应如何诊断与鉴别诊断?
...的血液学发现也不会出现于黄疸型肝炎。 (2)自体免疫溶血性贫血:也可有球形细胞出现,渗透脆性试验的结果也不正常,很容易与HS相混淆。有三种鉴别方法:①抗人球蛋白试验(Coombs试验):HS为阴性,而自体免疫溶血性贫血...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;贫血防治333问第三节 各类免疫球蛋白的生物学活性
...液中,少部分以血清型IgA存在,约占血清中IgA的15%,α2链缺乏铰链区,分子量为52kD。血清中的IgA除单体形式外还有由J链共价相连的二聚体或三聚体等形式。分泌型IgA是由J连接的双体和分泌成分所组成,主要存在于初乳、唾液、...
医源资料库;医源图书馆;教材类;医学免疫学贫血按发病机理和病因可分为几类?
...细胞破坏增多为主的贫血,包括各种先天的或后天获得的溶血性贫血。红细胞在形态上可以有明显的异常,但MCV大多仍是正常的,MCHC正常或轻度增高。溶血的原因可以是红细胞先天性的内在缺陷或外来因素对红细胞的损害。 ...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;贫血防治333问第三节 遗传病的治疗
...,等等。此外,由于成功的同种异体移植可以持续提供所缺乏的酶或蛋白质,因而越来越受到重视。例如用肝移植治疗α1抗胰蛋白酶缺乏;用肾移植治疗胱氨酸病;成纤维细胞移植治疗粘多糖病。由于移植物能提供正常酶源,故...
医源资料库;医源图书馆;教材类;医学遗传学基础什么是遗传性口形细胞增多症?
...种以血液中口形细胞明显增多并超过5%为特征的少见的溶血性贫血。用光学显微镜观察,在普通血片中该病红细胞中间有一细长的浅染或不染区,状似裂口,所以叫“口形细胞”。在正常人的血片中可见到少数口形细胞,但至...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;贫血防治333问脾切除术
...手术)和早期妊娠的病人(4~5个月内手术)。②先天性溶血性贫血,适于药物(激素)治疗后1个月内不见效者;长期用药发生严重副作用,无法继续用药者。术前应行放射性51铬肝脾区测定,表明脾为红细胞主要破坏场所者则...
医源资料库;图库;医学图库;手术图库;肝胆外科手术图库葡糖六磷酸脱氢酶缺乏的发病情况及其病因和发病机理是什么?
...无诱因下即经常有慢性贫血,临床表现为遗传非球形细胞溶血性贫血;②90%以上酶的活性缺乏;③40%~90%酶活性缺乏,此两类平时无贫血,但在有诱因的条件下,可发生轻重程度不同的急性溶血性贫血;④40%以下的酶活性缺...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;贫血防治333问32例婴儿肝炎综合征临床分析
...,其中10例3个月后随访时见有维生素D缺乏性佝偻病表现,溶血性贫血2例,其中1例同时有甲状腺功能低下。1.3辅助检查32例均有胆红素升高表现,总胆红素282.5~487.4μmol/L,结合胆红素58.3~101.5μmol/L;肝功能检查示谷丙转氨酶及谷...
医源资料库;在线期刊;中华实用医药杂志;2006年第6卷第18期小儿发热伴贫血见于哪些疾病?
...中红细胞、血红蛋白、血小板和白细胞均降低。 小儿溶血性贫血也常有发热症状。溶血性贫血是由于红细胞寿命缩短,破坏增多而造成的贫血,可由先天遗传而导致,也可由后天因素引起。溶血性贫血除有发热和贫血症状外...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;小儿发热防治220问广东湛江地区地中海贫血的筛查
...蛋白肽链与β珠蛋白肽链合成速率的不平衡,从而引起的溶血性贫血。按受累基因的种类分成不同的类型。α地中海贫血(简称α地贫)和β地中海贫血(简称β地贫)是常见的两种类型。α地贫多数是由于基因缺失,少数病人并无...
合作平台;在线期刊;中华现代临床医学杂志;2004年第2卷第8B期