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哈-斯二氏病
...病特异性表现，不能作为诊断本病的依据。有报道认为由脂质代谢的异常，氧化应激反应使黑质、苍白球中大量存积的铁（Fe2）从O-2、H2O2等中得到电子，Fe2变成Fe3。这些游离的自由基和Fe3，导致细胞的死亡，髓鞘损伤。在Hallervo...
疾病；神经内科；运动障碍疾病 -
Hallervorden-Spatz病
...病特异性表现，不能作为诊断本病的依据。有报道认为由脂质代谢的异常，氧化应激反应使黑质、苍白球中大量存积的铁（Fe2）从O-2、H2O2等中得到电子，Fe2变成Fe3。这些游离的自由基和Fe3，导致细胞的死亡，髓鞘损伤。在Hallervo...
疾病；神经内科；运动障碍疾病 -
溶血-尿毒症综合征
...GI产生减少。(4)内皮细胞内皮素-内皮舒张因子失平衡。(5)脂质过氧化物。(6)循环免疫复合物及抗内皮细胞抗体。5.免疫机制HUS的发病可能与免疫有关。HUS发病前大部分病例有呼吸道或胃肠道感染，符合抗原-抗体反应的发病过程。...
疾病；感染科 -
苍白球色素性退变综合征
...病特异性表现，不能作为诊断本病的依据。有报道认为由脂质代谢的异常，氧化应激反应使黑质、苍白球中大量存积的铁（Fe2）从O-2、H2O2等中得到电子，Fe2变成Fe3。这些游离的自由基和Fe3，导致细胞的死亡，髓鞘损伤。在Hallervo...
疾病；神经内科；运动障碍疾病 -
肝脏淀粉样物质沉积症
概述：淀粉样变性（amyloidosis），又称淀粉样物质沉积症，为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质（一种类似淀粉遇碘变蓝的特异性蛋白质，主要为多糖蛋白复合体，在光镜下呈均匀的无定形的嗜...
疾病；消化科；肝胆疾病；肝脏先天性及代谢性疾病 -
粘多糖沉积病
...的蛋白聚糖分解代谢障碍，将导致产生各种类型的粘多糖沉积症（mucopo-lysaccharidoses）。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。各型粘多糖沉积症的代谢基础相似，但遗传类型和临床表现各不相同。临床表现：1、粘多糖贮积症I型(mu...
疾病 -
苍白球黑质红核色素变性
...病特异性表现，不能作为诊断本病的依据。有报道认为由脂质代谢的异常，氧化应激反应使黑质、苍白球中大量存积的铁（Fe2）从O-2、H2O2等中得到电子，Fe2变成Fe3。这些游离的自由基和Fe3，导致细胞的死亡，髓鞘损伤。在Hallervo...
疾病；神经内科；运动障碍疾病 -
红细胞膜磷脂
...ìbāomólínzhī英文：Erythrocytemembranephospholipid概述：含磷的脂质称为PL。磷、脂肪酸和醇类可形成各种不同的PL，包括甘油、两分子脂肪酸、一分子磷酸及含氮化合物合成的甘油磷磷脂，如卵磷脂、溶血磷脂（磷脂酰胆碱）、脑磷...
化验及医学检查；血液生化检查；脂类测定 -
全身性发疹性组织细胞瘤
...胞核大、淡染，染色质极少，胞质丰富，淡伊红色，不含脂质、粘液或铁质，PAS染色和脂质染色均阴性，无多核巨细胞，陈旧损害中可见成簇泡沫细胞。有些皮损中可伴少量淋巴细胞、中性或嗜酸性粒细胞构成的炎性浸润。电镜...
疾病；皮肤性病科 -
类固醇肌病
...纤维坏死和炎性细胞浸润。电镜发现线粒体聚积及糖原、脂质沉积，伴轻度肌纤维失用性萎缩，这些病变与Cushing病的特征性改变完全一样，可提示诊断。2.急性皮质类固醇肌病(acutecorticosteroidmyopathy)是皮质类固醇所致的危重病性...
疾病；神经内科