严重的联合型免疫缺陷病
...乏,其中只有间质的网状细胞,没有淋巴细胞和浆细胞。胸腺极度发育不良,重量在1g以下,不含淋巴样细胞,也无哈氏(Hassal)小体。细胞性免疫功能几乎完全缺乏,异体皮肤移植后不发生排斥反应,皮片能长时期地存活。DNCB致...
疾病;皮肤性病科甘露糖苷过多症
...过此类同种移植的组织器官有:肾、肝、肾上腺、骨髓、胸腺、脾、胰等,有的已取得明显疗效。④酶替代疗法:直接给酶缺陷患者提供相应的正常的酶。随着酶学技术和细胞工程、基因工程技术的发展,已经可以提供足量的、...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常继发性免疫缺陷病
...阑尾和结肠内的淋巴样组织均萎缩,淋巴细胞明显减少。胸腺的组织与同龄人相比,呈现过早萎缩,淋巴细胞减少、胸腺小体钙化。2.继发性感染多发性机会感染是本病另一特点,感染的范围广泛,可累及各器官,其中以中枢...
疾病甘露糖苷贮积症
...过此类同种移植的组织器官有:肾、肝、肾上腺、骨髓、胸腺、脾、胰等,有的已取得明显疗效。④酶替代疗法:直接给酶缺陷患者提供相应的正常的酶。随着酶学技术和细胞工程、基因工程技术的发展,已经可以提供足量的、...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常局灶性真皮发育不良
...fāyùbúliáng疾病分类:皮肤性病科疾病概述:局灶性真皮发育不良为中胚叶与外胚叶结构广泛发育障碍,产生广泛进行性皮肤和骨骼缺陷的综合征。病因尚不清楚,有人认为属常染色体显性遗传。其遗传形式类似色素失禁症。多...
疾病;皮肤性病科妊娠合并重症肌无力
...接头处的乙酰胆碱过少或胆碱酯酶过多有关,也有人认为胸腺改变可以引起本病。自从在重症肌无力病人血清中发现有抗骨骼肌自身抗体以后,才将此病归入自身免疫病之列。目前已证实,本病与机体中乙酰胆碱受体抗体有密切...
疾病;妇产科反复呼吸道感染
...免疫缺陷症。②微量元素缺乏,如锌缺乏或不足时,儿童胸腺、脾脏萎缩,T细胞数量明显减少。铁、镁、钙、磷不足时,可直接影响巨噬细胞的吞噬及杀菌力,并削弱呼吸道纤毛上皮细胞消除病原及过敏颗粒的能力。③先天性...
疾病噬血综合征
...击,静脉滴注大剂量人血丙种球蛋白,应用环孢素A或抗胸腺细胞球蛋白(ATG),均取得满意效果。造血干细胞移植:Fisher等1986年首先报道用骨髓移植治愈家族性HPS患者,近来报道自体外周造血干细胞移植,并用IFN-γ加环孢素诱...
疾病;感染内科;综合征造血干细胞移植
...次至1mg/(kg·d)。必要时可加抗淋巴细胞单克隆抗体或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)。急性GVHD病死率为10%~30%。②慢性GVHD:发生在移植后100天之后,发生率25%~40%。临床表现可局限于皮肤(局限型),类似于硬皮病,皮肤色素沉着...
医疗技术名黏脂贮积症Ⅲ型
...过此类同种移植的组织器官有:肾、肝、肾上腺、骨髓、胸腺、脾、胰等,有的已取得明显疗效。④酶替代疗法:直接给酶缺陷患者提供相应的正常的酶。随着酶学技术和细胞工程、基因工程技术的发展,已经可以提供足量的、...
疾病;风湿免疫科