马查多-约瑟夫病
...性神经系统退化疾病。Machado-Joseph病属遗传性脊髓小脑性共济失调中的一种类型(Ⅲ型,SCA3),以小脑性共济失调、锥体束征、肌张力异常及强直等锥体外系综合征、四肢肌萎缩和感觉障碍、眼外肌瘫痪和眼球震颤等为特征;为...
疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病Machado-Joseph病
...性神经系统退化疾病。Machado-Joseph病属遗传性脊髓小脑性共济失调中的一种类型(Ⅲ型,SCA3),以小脑性共济失调、锥体束征、肌张力异常及强直等锥体外系综合征、四肢肌萎缩和感觉障碍、眼外肌瘫痪和眼球震颤等为特征;为...
疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病不随意运动
...核中与运动功能有关的主要结构是纹状体,其组成及病变综合征如图1。纹状体与大脑皮质及其他脑区的纤维联系相当复杂(图2),与运动皮质的联系环路是基底核实现运动调节功能的主要结构,包括:1.皮质-新纹状体-苍白球(...
疾病;神经内科;常见症状表皮样囊肿(胆脂瘤)
...、耳鸣、耳聋起病。体征包括面部感觉减退、听力下降、共济失调、后组脑神经麻痹,后期可表现为脑桥小脑角综合征。根据其临床表现又可分为以下3种类型。①单纯叁叉神经痛型:约占全部颅内表皮样囊肿的42.9%。此型肿瘤多...
疾病;神经外科Sjogren-Larsson氏综合征
...症状的常染色体隐性遗传疾病。神经症状可表现为前庭性共济失调,无痉挛性麻痹。(三)Rud氏综合征为有小脑性共济失调、慢性周围性神经炎、色素性视网膜炎等症状的常染色体遗传疾病。屡有鱼鳞癣,脑脊液呈细胞蛋白分离...
疾病腓骨肌萎缩症
...型临床少见,仅占全部CMT患者的1%左右。CMT4型又称遗传性共济失调性多发性神经炎或Refsum病。为常染色体显性遗传。婴儿型在婴儿后期至儿童前期起病,成人型10~30岁起病。病因:CMT多为常染色体显性遗传,少部分是常染色体...
疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病老年人椎基底动脉供血不足
...视,幻视或黑蒙。若脑干或小脑受损时,出现眼球震颤,共济失调,平衡障碍,吞咽困难,构音障碍及交叉性瘫等症状。少数患者有猝倒发作,常在迅速转头时突发双下肢无力倒地,意识清楚,能自行站立,数秒钟或数分钟后恢...
疾病;老年病科遗传性神经性肌萎缩
...型临床少见,仅占全部CMT患者的1%左右。CMT4型又称遗传性共济失调性多发性神经炎或Refsum病。为常染色体显性遗传。婴儿型在婴儿后期至儿童前期起病,成人型10~30岁起病。病因:CMT多为常染色体显性遗传,少部分是常染色体...
疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病Charcot-Marie-Tooth病
...型临床少见,仅占全部CMT患者的1%左右。CMT4型又称遗传性共济失调性多发性神经炎或Refsum病。为常染色体显性遗传。婴儿型在婴儿后期至儿童前期起病,成人型10~30岁起病。病因:CMT多为常染色体显性遗传,少部分是常染色体...
疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病遗传性运动感觉神经病
...型临床少见,仅占全部CMT患者的1%左右。CMT4型又称遗传性共济失调性多发性神经炎或Refsum病。为常染色体显性遗传。婴儿型在婴儿后期至儿童前期起病,成人型10~30岁起病。病因:CMT多为常染色体显性遗传,少部分是常染色体...
疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病