糖代谢
...的形式贮存葡萄糖。分解时,这两种糖原均先酶促降解成磷酸葡萄糖再与葡萄糖分解代谢汇合。肝糖原也可经磷酸葡萄糖,转变为葡萄糖以补充血糖,肌糖原只能供肌肉利用。淀粉在植物细胞中也先分解为单糖再利用。葡萄糖在...
双糖不耐受症
...失。给予鲜酵母或活酵母可减轻其症状。人乳糖酶根皮苷水解酶(lactasephlorizinhydrolase)的基因定位于第2号染色体。婴儿的小肠黏膜上皮刷状缘缺乏乳糖酶时,在首次母乳喂饲后即出现水样泻。成年人二糖酶缺乏最常见的是乳糖...
疾病;消化科;肠道疾病;小肠疾病二糖酶缺乏症
...失。给予鲜酵母或活酵母可减轻其症状。人乳糖酶根皮苷水解酶(lactasephlorizinhydrolase)的基因定位于第2号染色体。婴儿的小肠黏膜上皮刷状缘缺乏乳糖酶时,在首次母乳喂饲后即出现水样泻。成年人二糖酶缺乏最常见的是乳糖...
疾病;消化科;肠道疾病;小肠疾病感染性疾病所致贫血症
...靠还原酶来对抗病原微生物和药物氧化作用。而葡萄糖-6-磷酸脱氢-6-磷酸脱氢酶(G6PD)是细胞内一个主要的对抗氧化作用的还原酶,参与红细胞内葡萄糖戊糖磷酸途径代谢,使细胞内生成的还原型谷胱甘肽(GSH)维持在稳定水...
疾病;血液科;红细胞疾病;慢性病性贫血糖原贮积病Ⅰ型
...贮积病Ⅰ型,第Ⅰ型糖原累积病,Ⅰ型糖原累积病,葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症,vonGeirk病疾病代码ICD:E74.0疾病分类神经内科疾病概述糖原贮积病Ⅰ型又称VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病为常染色体隐性遗传,两性均可罹病。主要...
疾病;神经内科感染性疾病所致贫血
...靠还原酶来对抗病原微生物和药物氧化作用。而葡萄糖-6-磷酸脱氢-6-磷酸脱氢酶(G6PD)是细胞内一个主要的对抗氧化作用的还原酶,参与红细胞内葡萄糖戊糖磷酸途径代谢,使细胞内生成的还原型谷胱甘肽(GSH)维持在稳定水...
疾病;血液科;红细胞疾病;慢性病性贫血糖原累积症
...和肌肉内淀粉-1,6-葡萄糖苷酶(脱支酶)缺陷,糖原由磷酸化酶分解后,不能进一步彻底分解为葡萄糖。2.糖原累积症Ⅳ型由于淀粉-(1,4-1,6)-转葡萄糖苷酶(分支酶)缺陷所致。所积贮的糖原结构异常,外链长、分支减少...
疾病Heinz小体染色试验
概述:葡萄糖-6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏可致红细胞内还原型谷胱甘肽含量减少,随之出现高铁血红蛋白增高,最后形成变性珠蛋白小体,这是附在细胞膜上的一种变性血红蛋白颗粒,又称血红蛋白包涵体,能补某些碱性...
血液生化检查;化验及医学检查;蛋白质测定丙酮酸激酶缺乏症
...阻留,被破坏,导致镕血性贫血的发生。PK缺乏红细胞二磷酸腺苷(ADP)和氧化型辅酶Ⅰ(NAD)合成受损,ADP和NAD会加剧由于PK缺乏导致的葡萄糖代谢量的减低,由此而加重PK,缺乏患者的溶血。此外PK缺乏症红细胞中2,3-二磷酸...
疾病;血液科;红细胞疾病;红细胞酶异常性溶血性贫血脑脊液胆固醇酯
...一般为干粉或冻干品,临用前用缓冲液配制成单一试剂:磷酸盐缓冲液pH7.7(0.4mol/L)假单胞菌CEH≥800U/L奴卡菌CHOD≥400U/L辣根POD≥1000U/L胆酸钠3mmol/L4-氨基安替比林0.5mmol/L酚3.5mmol/L聚氧乙烯类表面活性剂3g/L缓冲液用于复溶其他试...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;脑脊液检查