蛋白C系统缺乏症
...蛋白S缺乏症:蛋白S的作用是促进活化蛋白C(APC)结合于磷脂,加速APC灭活Va因子。本病亦属常染色体显性(或不完全显性)遗传。基因定位在3号染色体,其总长度为45kb。上海也已报告2例PS缺乏症。3)先天性活化蛋白C抑制缺乏...
遗传病;疾病磷脂沉着综合征
...Fabrydisease别名:Fabry-Anderson病;法布里氏病;费波瑞病;磷脂沉着综合征;弥漫性血管角质瘤;遗传性营养不良类脂沉积症;alpha-galactosidaseAdeficiency;Andeson-Fabrydisease;angiokeratomacorporisdiffusmsyndrome;α-半乳糖苷酶A缺乏病;安德森-...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病呼吸窘迫综合征
...。肺表面活性物质系由Ⅱ型肺泡上皮细胞合成和分泌,由磷脂酰胆碱、磷脂酰甘油等磷脂成分和蛋白质组成,具有降低肺泡表面张力,降低毛细血管内压和防止血浆滤出的作用。表面活性物质系统的发育至妊娠35周时才渐臻完善...
疾病Ⅰ型变态反应
...质的机制继发性介质由激活的肥大细胞所产生,主要通过磷脂酶A2的激活,作用於膜磷脂而产生花生四烯酸,进而通过5-脂氧化酶和环氧化酶途径分别产生白细胞三烯(leucotrienes,LT)和前列腺素(prostaglandins,PG):①白细胞三烯...
生物学己糖激酶缺乏症
...tángjīméiquēfázhèng英文:hexokinasedeficiency概述:己糖激酶缺乏症(hexokinasedeficiency,HKD)是常染色体隐性遗传疾病。1967年,Valentine等最先报道了3例,现已报道12个无亲缘关系家族中的20例患者,其中1例7岁男孩为中国血统。约有25%的...
疾病;血液科;红细胞疾病;红细胞酶异常性溶血性贫血先天性胆管囊状扩张
...癌变率之所以高是由于长期受胆液刺激的缘故。胰液中有磷脂的醇A与胆汁中卵磷脂分解为溶血卵磷脂。这些物质长期反复的刺激,使囊肿上皮细胞出现炎症、溃疡、再生等改变。Todani总结49例囊肿切除的标本中全部都有炎症瘢痕...
疾病;肝胆外科己糖激酶缺陷症
概述:己糖激酶缺乏症(hexokinasedeficiency,HKD)是常染色体隐性遗传疾病。1967年,Valentine等最先报道了3例,现已报道12个无亲缘关系家族中的20例患者,其中1例7岁男孩为中国血统。约有25%的患者有新生儿期高胆红素血症,有时甚至...
疾病;血液科;红细胞疾病;红细胞酶异常性溶血性贫血卵磷脂胆固醇脂酰转移酶
...chúnzhīxiānzhuǎnyíméi英文:lecithin-cholesterolacyltransferase卵磷脂胆固醇脂酰转移酶(lecithin-cholesterolacyltransferase,LCAT)由肝合成释放入血液,以游离或与脂蛋白结合的形式存在,是一种在血浆中起催化作用的酶,其作用是将HDL的卵...
肺泡
...性板层小体,直径为0.1~1.0微米。小体外包薄膜,内富含磷脂、粘多糖、蛋白等,可释放其内容物于肺泡上皮表面,称肺泡表面活性物质,具有降低肺泡表面张力,稳定肺泡直径的作用。Ⅱ型上皮还有不断分化、增殖,修补损坏...
生物学脂蛋白脂肪酶
...织氧化供能和贮存。LPL还参与VLDL和HDL之间的载脂蛋白和磷脂的转换,ApoCⅡ为LPL必备的辅因子,其中的C端第61-79位氨基酸具有激活LPL的作用。在哺乳类动物如牛、鼠和猪等LPL的酶蛋白质一级结构有87%-94%的同源性,事实表明,LP...
化验及医学检查;血液生化检查;酶类测定