婴儿家族性弥漫性硬化
...病因:克拉伯病为常染色体隐性遗传,突变基因位于14p。患儿基因缺陷,体内半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏,导致脑白质内有许多半乳糖脑苷的沉积而发病。发病机制:因患儿基因缺陷导致半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶的缺乏。主...
神经内科;脂类沉积病个别乳磨牙早失临床路径(县级医院2012年版)
...乳磨牙早失的治疗指征为:1.凡诊断为个别乳磨牙早失的患儿,应当行丝圈式保持器治疗;2.征得患儿及其监护人的同意。(四)临床路径标准治疗疗程为2次。:(五)进入路径标准。:1.第一诊断必须符合ICD-10:K00.6,K00.606个别...
2012年版临床路径;临床路径;县医院版临床路径羊水与胎粪吸入综合征
...窘迫;出生时窒息和气管内吸出胎粪。(二)临床表现MAS患儿的临床表现按缺氧损害的严重程度和胎粪污染羊水吸入的量及粘滞度而不同。1.若患儿在宫内暴露于胎粪污染的羊水时间>4~6h,出生时全身皮肤、指趾甲和脐带被染...
疾病新生儿胎粪吸入综合征临床路径(2010年版)
...诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社)。1.患儿多为足月儿,有窒息史,羊水被胎粪污染。2.患儿皮肤、指(趾)甲、脐部被胎粪染黄,生后出现呼吸困难、三凹征、青紫。3.胸片显示,两肺纹理增多增粗,有斑点状、...
2010年版临床路径;临床路径家族性缺陷自主症
...丧失和交感神经功能障碍,智能正常或低下,进展缓慢。患儿无性别差异,婴儿期生长发育缓慢,常伴发作性呕吐、腹泻或便秘、肌痉挛、运动功能障碍、共济失调、Charcot病理性关节及口腔溃疡等。此外,还有角膜痛觉缺失、...
神经内科;自主神经系统疾病;神经功能障碍性皮肤病;皮肤科蛛网膜下隙阻滞术
...璃注射器一支,局麻药及其他消毒用具。2.患者体位准备患儿取侧卧位,屈背弓腰,双膝关节屈曲并尽量向胸部靠拢。也可采用坐位,但需助手扶持患儿并保持呼吸道通畅。3.穿刺间隙和体表定位选择腰4~5或腰5~骶1椎间隙进针...
医疗技术名;手术家族性自主神经失调症
...丧失和交感神经功能障碍,智能正常或低下,进展缓慢。患儿无性别差异,婴儿期生长发育缓慢,常伴发作性呕吐、腹泻或便秘、肌痉挛、运动功能障碍、共济失调、Charcot病理性关节及口腔溃疡等。此外,还有角膜痛觉缺失、...
神经内科;自主神经系统疾病;神经功能障碍性皮肤病;皮肤科家族性自主神经机能异常
...丧失和交感神经功能障碍,智能正常或低下,进展缓慢。患儿无性别差异,婴儿期生长发育缓慢,常伴发作性呕吐、腹泻或便秘、肌痉挛、运动功能障碍、共济失调、Charcot病理性关节及口腔溃疡等。此外,还有角膜痛觉缺失、...
神经内科;神经功能障碍性皮肤病;自主神经系统疾病;皮肤科;疾病家族性植物神经功能障碍症
...丧失和交感神经功能障碍,智能正常或低下,进展缓慢。患儿无性别差异,婴儿期生长发育缓慢,常伴发作性呕吐、腹泻或便秘、肌痉挛、运动功能障碍、共济失调、Charcot病理性关节及口腔溃疡等。此外,还有角膜痛觉缺失、...
神经内科;自主神经系统疾病;神经功能障碍性皮肤病;皮肤科房间隔造口术
...、室间隔完整的肺动脉瓣闭锁,完全性肺静脉异位引流等患儿。准备:1.做好相关的化验检查;经胸或(和)食管超声心动图检查;心动图及X胸片等检查。2.详细病史及体检,询问有无对金属过敏史。3.备用氧气及药品。4.各种器...
医疗技术名;手术