CM1神经节苷脂沉积症
...骨发育不良畸形,皮肤增厚。有时可出现毛细血管扩张。新生儿期呈蛙形体态。智力发育低下,至6~7个月时,反应迟钝。不能随物注视。甚至对外界无任何反应。肌张力减低,自主运动少,腱反射活跃。抽风发作是其突出症状...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常法洛四联症伴有肺动脉狭窄的姑息手术
...中选用膨体聚四氟乙烯管的内径是根据病人年龄而定,在新生儿为3.5~4.0mm,婴儿5.0mm和幼儿和儿童为6mm。吻合时也需避免管道扭曲和阻塞。3.右心室流出道补片加宽时,应切除少量漏斗部肌肉,以保护右心室功能。术后处理:姑...
手术继发性红细胞增多症
...红细胞增多症的病因:红细胞生成素代偿性增加:(1)新生儿红细胞增多症:正常足月的新生儿血红蛋白在180~190g/L,红细胞在5.7~6.4×1012/L,红细胞比容53%~54%。这是由于胎儿在母体内处于生理的缺氧状态。待出生后,新生儿...
疾病;血液科;红细胞疾病;红细胞增多症妊娠合并红细胞增多症
...红细胞增多症的病因:(1)促红细胞生成素代偿性增加:①新生儿红细胞增多症②高原性红细胞增多症③慢性肺脏疾病④肺换气不良综合征(Pickwickian综合征)⑤心血管疾病⑥血红蛋白病⑦异常血红病(2)促红细胞生成素非代偿性增加...
疾病;妇产科重组人白细胞生成素
...童使用本品时,应谨慎并仔细观察。8.孕妇、早产儿、新生儿、婴儿均不宜使用。9.静脉注射时,应与5%葡萄糖注射液或等渗盐水混合使用,但不宜与其他注射液混合注射。规格:针剂:75μg/支,150μg/支,...
心内膜弹性纤维增生症
...童医院102例病理资料,所见65例有心肌炎改变,其中4例于新生儿期发病。②宫内缺氧致心内膜发育障碍。③遗传因素:9%病例呈家族性发病,认为本病系常染色体遗传。④遗传代谢性疾病:有报告心型糖原累积病、粘多糖病及肉...
疾病粘多糖沉积病
...雷病。AR。为溶酶体a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏,发病率1/10万新生儿。主征;进行性发育迟缓,体矮,智力低下,舟状头,颈短,面容粗陋,有角膜混浊,关节僵硬,活动受限,驼背。其他:视网膜色素沉着,耳聋,胸廊畸形,肝脾...
疾病磺胺甲氧吡嗪
...禁忌证:1.对磺胺药过敏者。2.妊娠后期及哺乳期妇女。3.新生儿。4.肝肾功能不全者。注意事项:1.对一种磺胺药过敏的患者对其他磺胺药可出现交叉过敏。2.老年患者慎用磺胺甲氧嗪。3.疗程中需定期进行血、尿常规等检查。磺...
新生儿巨细胞病毒感染
...疾病概述:巨细胞病毒可引起多种不同的感染综合征,在新生儿可引起先天性CMV综合征,在免疫缺损病人,CMV可引起严重的疾病综合征。临床表现:(1)婴幼儿患者的母亲于妊娠期有可疑CMV感染史(如:有肝炎、肺炎、异常淋...
疾病;儿科新生儿低血糖
...oglycemiaofnewborn;Neonatalhypoglycemia疾病分类:儿科疾病概述:新生儿低血糖症是新生儿期常见病、多发生于早产儿、足月小样儿、糖尿病母亲婴儿及新生儿缺氧窒息、硬肿症、感染败血症等。低血糖持续或反复发作可引起严重的中枢...
疾病;儿科