脊髓性肌肉萎缩
...程度可将本病分为4型:Ⅰ~Ⅲ型称为儿童型SMA,属于常染色体隐性遗传病,其群体发病率为1/6000~1/10000,是婴儿期最常见的致死性遗传病。20~30岁以上起病的SMA,归为第Ⅳ型,可呈常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传...
疾病;神经内科多系统萎缩症
...自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。实际上,这些疾病之间常常难以截然划分。Graham和Oppenheimer总结文献中具有类似临床症状和体征的病例,提出这3个综合征是不...
疾病;神经内科;神经系统变性性疾病颅底凹陷症
...为水平震颤,亦可为垂直或旋转震颤。晚期可出现小脑性共济失调,表现为行走不稳,说话不清,查体可见指鼻试验不准,跟膝胫试验不稳,闭目难立征阳性等。5.椎动脉供血障碍表现为发作性眩晕、视力障碍、恶心呕吐、共济...
疾病;神经内科多系统萎缩
...自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。实际上,这些疾病之间常常难以截然划分。Graham和Oppenheimer总结文献中具有类似临床症状和体征的病例,提出这3个综合征是不...
疾病;神经内科;神经系统变性性疾病脑蛛网膜炎
...年。蛛网膜炎所形成的囊肿可压迫小脑半球出现一侧小脑共济失调和眼球震颤,但不如小脑肿瘤那样显着。(3)小脑脑桥型:主要病变在脑干腹侧区。常有一侧不同程度的脑神经损害,包括叁叉神经、面神经、听神经的不全麻痹和...
疾病;神经外科MND
...有报告,20~30岁发病约占5%。家族性ALS占5%~10%,多为常染色体显性遗传,男女发病率相等,发病年龄较早,平均为49岁。疾病名称:肌萎缩侧索硬化英文名称:amyotrophiclateralsclerosis别名:MND;motorneurondisease;肌萎缩性侧索硬化...
疾病;神经内科;神经系统变性性疾病ALS
...有报告,20~30岁发病约占5%。家族性ALS占5%~10%,多为常染色体显性遗传,男女发病率相等,发病年龄较早,平均为49岁。疾病名称:肌萎缩侧索硬化英文名称:amyotrophiclateralsclerosis别名:MND;motorneurondisease;肌萎缩性侧索硬化...
疾病;神经内科;神经系统变性性疾病肌萎缩性脊髓侧索硬化
...有报告,20~30岁发病约占5%。家族性ALS占5%~10%,多为常染色体显性遗传,男女发病率相等,发病年龄较早,平均为49岁。疾病名称:肌萎缩侧索硬化英文名称:amyotrophiclateralsclerosis别名:MND;motorneurondisease;肌萎缩性侧索硬化...
疾病;神经内科;神经系统变性性疾病Pringle皮脂腺瘤
...损害仅局限于鼻或下颌的两侧,故易被忽略。疾病病因常染色体显性基因遗传。病理生理1、发病机理本病是由单一的常染色体显性基因遗传所引起的复合性发育不良,甚至在一个家庭中,其表现也可各异。由于患本病后,有可...
疾病;皮肤性病科神经白塞氏
...多发性硬化综合征,可表现为典型的交叉性瘫痪、小脑性共济失调症状等。3.脊髓型NBD合并脊髓损害并不多见,文献报道可出现截瘫或四肢瘫、大小便功能障碍等脊髓损害的表现。4.周围神经型此型较少见,可有单神经病和神经...
疾病;神经内科