弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症
...管壁的内皮和平滑肌有糖脂沉积、血管腔狭窄。肾血管和肾小球上皮有糖脂沉积。脑和末梢神经系统也有血管改变,神经元本身也有少量沉积。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴结、角膜中均有沉积,造成功能障碍。法布里...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病小儿原发性肾病综合征
...其作用机制尚未阐明,可能与:①免疫抑制作用;②改善肾小球滤过膜的通盘性,减少尿蛋白滤出;③利尿作用(通过对肾小球滤过率及肾小管的影响)有关。用药原则为;①药物的选择以生物半衰期12~36小时的中效制剂为宜...
疾病慢性肾小球肾炎
...chronicglomerulonephritisCG;CGN[湘雅医学专业词典];概述:慢性肾小球肾炎为病症名。又称慢性肾炎。本病发生,一般由急性肾炎发展而来;但也有部分至今病因未明。不过仍与变态反应有关。属祖国医学“水肿”范畴。慢性肾小球肾...
中医学;针灸学;中医病证名;疾病遗传性慢性肾炎
...酸糖苷无差别。Kleppel等报道奥尔波特综合征男性患者的肾小球基底膜缺少Ⅳ型胶原蛋白的α3和α4链,后来证明这些链的缺乏是由于编码α5(Ⅳ)链的COL4A5基因突变所致。直接和间接证据表明α3(Ⅳ)、α4(Ⅳ)和α5(Ⅳ)链在...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病遗传性进行性肾炎
...酸糖苷无差别。Kleppel等报道奥尔波特综合征男性患者的肾小球基底膜缺少Ⅳ型胶原蛋白的α3和α4链,后来证明这些链的缺乏是由于编码α5(Ⅳ)链的COL4A5基因突变所致。直接和间接证据表明α3(Ⅳ)、α4(Ⅳ)和α5(Ⅳ)链在...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病遗传性慢性进行性肾炎
...酸糖苷无差别。Kleppel等报道奥尔波特综合征男性患者的肾小球基底膜缺少Ⅳ型胶原蛋白的α3和α4链,后来证明这些链的缺乏是由于编码α5(Ⅳ)链的COL4A5基因突变所致。直接和间接证据表明α3(Ⅳ)、α4(Ⅳ)和α5(Ⅳ)链在...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病自身免疫性疾病
...NZB小鼠的多种组织中有C型病毒及其抗原的存在,在病变肾小球沉积的免疫复合物中也有此类抗原的存在。病毒诱发自身免疫病的机制尚未完全清楚,可能是通过改变自身抗原载本的决定簇而回避了T细胞的耐受作用;也可能作为B...
疾病家族性出血性肾炎
...酸糖苷无差别。Kleppel等报道奥尔波特综合征男性患者的肾小球基底膜缺少Ⅳ型胶原蛋白的α3和α4链,后来证明这些链的缺乏是由于编码α5(Ⅳ)链的COL4A5基因突变所致。直接和间接证据表明α3(Ⅳ)、α4(Ⅳ)和α5(Ⅳ)链在...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病实体肿瘤的肾脏损害
...肾脏损害。早在1878年就有人报告,肾外恶性肿瘤可并发肾小球疾病,1922年Galloway首次描述肾病综合征与肾外肿瘤的关系。肿瘤致肾损害发生率<1%,临床主要表现为肾病综合征或肾炎综合征。肾损害可见于各种恶性肿瘤,最常见...
疾病;肾脏内科Crow-Fucase 综合征
...、腹水、低热(76%)、多汗(66%)及杵状指(56%),类似于增殖性肾小球肾炎的肾病、急性动脉闭塞、肺动脉高压、血小板增多和真性红细胞增多。偶见心包积液。5.合并浆细胞增生性疾病最常见为骨硬化性骨髓瘤(osteoscleroticmyeloma),其...
疾病;神经内科