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老年人先天性心血管疾病
...流的血量会骤增，长期肺血流量增加可导致肺小动脉内膜增生，中层增厚，管腔狭窄，肺动脉压力明显增加可出现显著的肺动脉高压。当肺动脉压力显著升高可出现右向左的分流而引起发绀，称为艾森曼格综合征(Eisenmenger‘ssyndr...
疾病；老年病科 -
先天性遗传性红细胞生成性卟啉症
...彩红细胞和有核红细胞。网织红细胞增多。骨髓象：红系增生，有时可见类似病态造血表现。在紫外线灯照射下，骨髓有核红细胞和外周血红细胞因卟啉浓度增高呈现鲜红色荧光。代谢异常：尿液中尿卟啉Ⅰ排出量显著增加，尿...
疾病；皮肤科；营养及代谢障碍性皮肤病 -
先天性肺动静脉瘘
...间毛细血管吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通。主要症状表现为不同程度的咯血，气促，心悸和胸痛。体检可见杵状指(趾)和发绀，病变部位相邻胸壁可闻及血管性杂音，可伴有肺外表现如鼻出血、呕血和皮肤黏膜毛细血管...
疾病；呼吸内科 -
成人髋关节先天性发育不良临床路径（2016年版）
...005年8月第1版）。1.无全身其他部位感染。2.无严重的合并症。3.术前生活质量及活动水平评估，完成髋关节功能量表。（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。：1.按照《抗菌药物临床应用指导原则（2015年版）》（国卫办医发〔2...
临床路径；2016年版临床路径 -
先天性阴道闭锁
...助检查1.经肛门双合诊检查有无子宫及卵巢；2.抽血查雌激素、孕激素水平；3.胸部Ｘ线透视，心电图。
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小儿非水疱型先天性鳞癣样红皮病
...婴儿特殊类型，以有菱形或多角形灰褐色角质鳞屑和红皮症为其特征。患者多为早产儿及低体重儿。典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现，全身或部分皮肤光亮、暗红、变厚，似有一层象塑料薄膜样的透明膜，似鳄鱼皮...
疾病；儿科；皮肤疾病 -
肥大细胞增多症
...：féidàxìbāozēngduōzhèng英文：mastocytosis概述：肥大细胞增生症（mastocytosis）又名色素性荨麻疹。1869年首先由Nettleship报告。克隆研究和突变分析指出至少某些成人肥大细胞病例是由于肥大细胞肿瘤性增生所致，而儿童肥大细胞...
疾病；皮肤科；皮肤肿瘤；皮肤淋巴网状组织肿瘤及白血病；皮肤白血病 -
先天性胸腹裂孔疝修复术
...到缺损的后缘。一般，缺损的后缘发育不良，位于左肾及肾上腺的上方，与后腹壁相连（图5.7.1.1-5）。4.修补缺损切断左肝三角韧带，向内牵拉左肝叶，有利于缺损的显露。仔细寻找有无菲薄的疝囊，若有，则予以切除。然后用7...
手术 -
先天性高胆红素血症
...质内有特殊颗粒存在。Ⅱ型可有肝细胞滑面内质网肥大和增生等改变。伴有胆红素脑病时，可见脑皮质、丘脑和基底神经核被胆红素深染。肾乳头、肠黏膜、心内膜等处有明显的胆红素沉积。克里格勒-纳贾尔综合征的诊断：克...
消化科；肝胆疾病；肝脏先天性及代谢性疾病 -
先天性博赫达勒克孔疝修补术
...到缺损的后缘。一般，缺损的后缘发育不良，位于左肾及肾上腺的上方，与后腹壁相连（图5.7.1.1-5）。4.修补缺损切断左肝三角韧带，向内牵拉左肝叶，有利于缺损的显露。仔细寻找有无菲薄的疝囊，若有，则予以切除。然后用7...
手术