红细胞葡萄糖磷酸异构酶
...,红细胞寿命缩短引起溶血性贫血。过去这些疾病被称为先天性非球形红细胞溶血性贫血。大多数酶缺乏疾病不是酶蛋白含量缺乏,而是与血红蛋白病类似,因酶蛋白缺陷(酶病)所致。酶失活等功能性改变,可迅速引起等量的...
化验及医学检查高免疫球蛋白E血症综合征
...未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型,多见于1岁以内的婴儿。主要特征有:①慢性湿疹性皮炎;②反复严重感染;③血清IgE明显增高。1966年由Davis等首先报道,并定名为Job...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性吞噬细胞缺陷病;血液科;白细胞疾病先天性副肌强直症
...有明确疗效。抗心律失常药妥卡尼1200mg/d有效,因可引起粒细胞缺乏症而不推荐。苯妥英100mg,3次/d,对某些病例有效。并发症儿童在冷水中游泳可能出现危险;进食冷食物后可诱发咽喉部肌肉强直,导致吞咽困难和窒息等。预...
疾病;神经内科尿溶菌酶
...升高)、真性红细胞增多症、霍奇金病、多发性骨髓瘤、先天性白细胞颗粒异常综合征、结合病、肾病、局限性肠炎、矽肺、细菌性脑膜炎、泌尿系感染、肾移植排斥反应等。(2)降低:中性粒细胞减少伴骨髓增生功能低下,...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;尿液检查WS/T 623—2018 全血和成分血使用
...输注,出血危及生命时应输注。6.3.4.4血小板功能障碍:先天性或获得性血小板功能障碍的患者关键部位出血或重大手术前,无论血小板计数水平如何均应进行血小板输注。血小板功能障碍与血小板本身无关时(例如尿毒症、血...
词条;卫生标准;中华人民共和国卫生行业标准;输血血液常规检查
...沙门菌属感染等),再障,非白血性或亚白血性白血病,粒细胞缺乏症,恶性组织细胞病,脾功能亢进症,阵发性睡眠性血红蛋白尿,放射治疗,肿瘤化疗及某些药物(磺胺、氯酶素等)反应等。白细胞分类计数:嗜中性粒细胞(N...
化验及医学检查人活化蛋白C
...白C的药代动力学:(尚不明确)人活化蛋白C的适应证:先天性蛋白C(PC)缺乏引起的血栓性静脉炎(深部静脉血栓)及急性肺血栓栓塞症。人活化蛋白C的禁忌证:对人活化蛋白C过敏者、孕妇、哺乳者禁用。注意事项:1.(1)...
血液系统药物;纤维蛋白溶解药;药物尿酸
...症。D.造影剂。③原因不明的低尿酸血症:Hartnup综合征(先天性色氨酸缺陷综合征)、恶性贫血、急性紫质症、17-羟基化酶缺乏症、SIADH等。④药物性:辛可芬、利尿剂、吲哚美辛、皮质类固醇、ACTH、大量水杨酸盐等。化验取材:...
化验及医学检查凝血酶原时间
...验结果临床意义:(1)PT延长(超过正常对照3s以上):先天性因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症和低、无纤维蛋白原血症;获得性见于DIC、原发性纤溶症、维生素K缺乏缺乏症、肝脏疾病、血循环中有抗凝物质如口服抗凝剂、肝素和纤...
词条;化验及医学检查;临床血液检查;出血和凝血检查冷不溶球蛋白
...inumAntihaemophiliaeHumanum适应症:本品适用于防治血友病甲(先天性凝血因数Ⅷ缺乏症)、获得性凝血因数Ⅷ缺乏症和血管性假血友病的补充疗法。对血友病乙(缺乏凝血因数Ⅳ)无效。用量用法:静注:通常每次每公斤体重5~1...