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黄脂增生病
...者病因不明，大多为家族性，系由于脂质和脂蛋白代谢的先天性缺陷所致，可能与脂蛋白脂酶的遗传缺陷或活性降低而影响脂蛋白分解有关。非家族性者为某些环境因素，如饮食营养和药物等通过某种机制所致。继发性者见于动...
疾病；代谢科；代谢性疾病；皮肤科；营养及代谢障碍性皮肤病 -
进行性骨干发育不良
...病；增殖性骨膜炎；对称性硬化性厚骨症病分类：1.骨科先天性发育性及遗传性疾病骨发育不良2.内分泌科甲状旁腺疾病和钙磷代谢疾病ICD号：Q78.3流行病学：进行性骨干发育不良可见于各种年龄，小儿多发。男女性发病无明显差...
内分泌科；甲状旁腺疾病和钙磷代谢疾病；骨科疾病；先天性发育性及遗传性疾病；骨发育不良；疾病 -
神经鞘磷脂沉积病
...对病理组织的组织化学和酶学、分子生物学的研究，对由类脂代谢障碍所引起的遗传病认识逐步增多。类脂质沉积病(lipoidosis)是一组类脂质代谢障碍，引起类脂质沉积于体内细胞中所致的遗传性疾病。由鞘磷脂降解过程中不同酶...
疾病；神经内科 -
低钾肾病
...而血浆肾素活肾素活性大多下降。由于低血钾可反馈抑制肾上腺皮质分泌醛固酮，因此严重低血钾的患者血清醛固酮水平并不相应增高。正常人或其他原因引起的高血压患者输注生理盐水或氟氢可的的的的松后血清醛固酮应低于...
疾病；肾内科；肾小管-间质疾病；慢性肾小管-间质性肾病 -
原发性系统性淀粉样变病
...nce-Janes蛋白测定有助诊断。临床应与粘液性水肿性苔藓、类脂蛋白沉积症鉴别，有结节者应排除黄色瘤。本病预后差，在心衰或骨髓瘤出现后2年内死亡，少数死于胃肠道出血。治疗方案无特效疗法，可试用皮质类固醇。有骨髓...
疾病；皮肤性病科 -
尿17-酮皮质类固醇(17-KS)
...化验结果意义：增高：柯兴综合征，伴男性化症的先天性肾上腺皮质增生，部分女性化的肾上腺皮质肿瘤，睾丸间质细胞瘤，多毛症，多囊卵巢综合征，应用雄激素、糖皮质类固醇激素，ＡＣＴＨ或促性腺激素，性早熟男孩等。...
化验及医学检查 -
失钾性肾病
...而血浆肾素活肾素活性大多下降。由于低血钾可反馈抑制肾上腺皮质分泌醛固酮，因此严重低血钾的患者血清醛固酮水平并不相应增高。正常人或其他原因引起的高血压患者输注生理盐水或氟氢可的的的的松后血清醛固酮应低于...
疾病；肾内科；肾小管-间质疾病；慢性肾小管-间质性肾病 -
先天性醛固酮增多症
...激肽释放酶排泄也过多。尿17-羟和17-酮类固醇正常(提示肾上腺皮质功能正常)。尿钾增多可达300mmol/L，且尿K+在血K+过低情况下仍然升高。肾小管功能有严重障碍，但稀释功能正常。近年研究发现稀释功能也受损，但肾小球滤过功...
疾病；肾脏内科 -
空泡样肾变病
...而血浆肾素活肾素活性大多下降。由于低血钾可反馈抑制肾上腺皮质分泌醛固酮，因此严重低血钾的患者血清醛固酮水平并不相应增高。正常人或其他原因引起的高血压患者输注生理盐水或氟氢可的的的的松后血清醛固酮应低于...
疾病；肾内科；肾小管-间质疾病；慢性肾小管-间质性肾病 -
低钾血症性肾病
...而血浆肾素活肾素活性大多下降。由于低血钾可反馈抑制肾上腺皮质分泌醛固酮，因此严重低血钾的患者血清醛固酮水平并不相应增高。正常人或其他原因引起的高血压患者输注生理盐水或氟氢可的的的的松后血清醛固酮应低于...
疾病；肾内科；肾小管-间质疾病；慢性肾小管-间质性肾病