类固醇5α-还原酶2 缺乏综合症
...常,即类固醇5α-还原酶2缺乏综合征;二是AR异常,包括睾丸女性化和雷凡斯坦(Reifenstein)综合征。症状体征:纯合子患者的典型表现是46,XY男性婴儿具有阴di样小阴茎,并向下弯曲,会阴型尿道下裂,盲袋阴道,阴道口与尿道口...
疾病;内分泌科先天性肾上腺生殖综合征的肥大阴蒂切除术和阴唇分离成形术
...畸形,如社会性别为男孩,则在适当时期(2~6岁)~行睾丸下降不全复位术,及尿道下裂成形术。如社会性别为女性,且坚持以女性生活终生时,则早期施行隐睾切除术及阴茎切除术。也可根据病人的欲望和要求,青春期时行...
手术先天性肾上腺性征异常症的肥大阴蒂切除术和阴唇分离成形术
...畸形,如社会性别为男孩,则在适当时期(2~6岁)~行睾丸下降不全复位术,及尿道下裂成形术。如社会性别为女性,且坚持以女性生活终生时,则早期施行隐睾切除术及阴茎切除术。也可根据病人的欲望和要求,青春期时行...
手术先天性肌性斜颈临床路径(2010年版)
...天性肛门直肠畸形(中低位)、先天性肌性斜颈和隐睾(睾丸可触及)等小儿外科12个病种的临床路径。现印发给你们,请各省级卫生行政部门结合当地医疗工作实际,依照我部印发的临床路径文件,指导各试点医院制订具体实...
2010年版临床路径;临床路径先天性肾上腺性腺综合征的肥大阴蒂切除术和阴唇分离成形术
...畸形,如社会性别为男孩,则在适当时期(2~6岁)~行睾丸下降不全复位术,及尿道下裂成形术。如社会性别为女性,且坚持以女性生活终生时,则早期施行隐睾切除术及阴茎切除术。也可根据病人的欲望和要求,青春期时行...
泌尿外科手术;肾上腺手术;肾上腺性腺综合征的手术治疗;手术先天性卵巢发育不全
...一般低于150cm。女性外阴,发育幼稚,有阴道,子宫小或缺如。躯体特征为多痣、眼睑下垂、耳大位低、腭弓高、后发际低、颈短而宽、有颈蹼、胸廓桶状或盾形、乳头间距大、乳房及乳头均不发育、肘外翻、第4或5掌骨或跖骨...
疾病;妇产科先天性非溶血性黄疸
...清间接胆红素明显下降,甚至可达正常;如系UGT1的完全缺如所引起的黄疸则无效。3.低热量饮食试验2~3天内每天给予1674kJ(400kcal)饮食,若血浆间接胆红素值增加大于100%,或增加25.65μmol/L,有诊断意义。恢复正常饮食后12~24h,...
疾病;消化内科先天性马蹄内翻足临床路径(2010年版)
...天性肛门直肠畸形(中低位)、先天性肌性斜颈和隐睾(睾丸可触及)等小儿外科12个病种的临床路径。现印发给你们,请各省级卫生行政部门结合当地医疗工作实际,依照我部印发的临床路径文件,指导各试点医院制订具体实...
2010年版临床路径;临床路径先天性肺叶气肿
...②支气管管壁异常:约2/3的病例明确或可疑有支气管软骨缺如或发育不良等,造成气管塌陷、梗阻,而继发肺叶远端阻塞性气肿;③支气管腔内梗阻:可为先天性或获得性,前者包括黏膜皱襞或局限性支气管狭窄,后者包括黏液...
疾病;呼吸科;先天性呼吸系统疾病先天性肺囊腺样畸形
...②支气管管壁异常:约2/3的病例明确或可疑有支气管软骨缺如或发育不良等,造成气管塌陷、梗阻,而继发肺叶远端阻塞性气肿;③支气管腔内梗阻:可为先天性或获得性,前者包括黏膜皱襞或局限性支气管狭窄,后者包括黏液...
疾病;呼吸科;先天性呼吸系统疾病