精神发育不全
...苯丙酮尿症:苯丙酮尿症(phenylketonuria,简称PKU)是一种氨基酸代谢病,是遗传缺陷所致精神发育迟缓较常见的类型。由于先天缺乏苯丙氨酸羟化酶,体内苯丙氨酸不能转化成酪氨酸而引起一系列代谢紊乱。临床表现主要有智力...
精神科;心理学与精神病学;疾病精神发育迟缓
...苯丙酮尿症:苯丙酮尿症(phenylketonuria,简称PKU)是一种氨基酸代谢病,是遗传缺陷所致精神发育迟缓较常见的类型。由于先天缺乏苯丙氨酸羟化酶,体内苯丙氨酸不能转化成酪氨酸而引起一系列代谢紊乱。临床表现主要有智力...
精神科;疾病;精神障碍;神经发育障碍West氏综合征
...苯丙酮尿症(phenylketonuria)属常染色体隐性遗传,为一种氨基酸代谢病。特征为智能低下和癫痫发作,婴儿出生时通常正常,1~6个月后逐渐出现智商降低,身材或衣服可闻到特殊的气味,如霉味或“鼠”叶,6个月后智商迅速下...
疾病黑酸尿症
拼音:hēisuānniàozhèng概述:黑酸尿症(alcaptonuria)是常染色体隐性遗传病,1908的Garrod最早提出的先天代谢异常之一。自1959年起我国有报告。诊断:本病尿中有大量尿黑酸,而血中尿黑酸不高。尿暴露于空气中变为黑色,加入...
疾病老年肝性脑病
...适用于血pH偏高的患者;③苯甲酸钠可与肠内残余氮质如甘氨酸或谷氨酰胺结合,形成马尿酸,经肾排出,因而降低血氨。治疗急性门-体分流性脑病的效果与乳果糖相当。剂量为每次口服5g,2次/d;④苯乙酸与肠内谷氨酰胺结合...
老年病科;老年人消化系统疾病;老年人肝炎老年人肝性脑病
...适用于血pH偏高的患者;③苯甲酸钠可与肠内残余氮质如甘氨酸或谷氨酰胺结合,形成马尿酸,经肾排出,因而降低血氨。治疗急性门-体分流性脑病的效果与乳果糖相当。剂量为每次口服5g,2次/d;④苯乙酸与肠内谷氨酰胺结合...
疾病;老年病科;老年人消化系统疾病;老年人肝炎氨基戊二酸
概述:谷氨酸(glutamicacid;Glu)的化学名称为2-氨基-5-羧基戊酸,它是谷氨酰胺、脯氨酸以及精氨酸的前体物质。谷氨酸是人体的非必需氨基酸,在体内可以由葡萄糖转变而来。谷氨酸是一种酸性氨基酸。分子内含两个羧基,化...
苯丙酮酸尿
...缺陷所致。病理生理苯丙氨酸(phenylalanine,Phe)是人体必需氨基酸,食入体内的Phe一部分用于蛋白质的合成,一部分通过苯丙氨酸羟化酶作用转变为酪氨酸,仅有少量的Phe经过次要的代谢途径在转氨酶的作用下转变成苯丙酮酸。PKU...
疾病;儿科原蚕子
...外,还有谷蛋白、醇溶蛋白。蚕子蛋白质的组成氨基酸有甘氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、酪氨酸、脯氨酸、谷氨酸、天冬氨酸(以上氨基酸含量较多,约4~6%)、组氨酸(含量最少,约1.5%),其他氨基酸含量约2~3%。蚕子的...
中医学;中药学;中药材Glu
...glutamicacid概述:谷氨酸(glutamicacid;Glu)的化学名称为2-氨基-5-羧基戊酸,它是谷氨酰胺、脯氨酸以及精氨酸的前体物质。谷氨酸是人体的非必需氨基酸,在体内可以由葡萄糖转变而来。谷氨酸是一种酸性氨基酸。分子内含两个...
消化系统药物;肝脏疾病辅助治疗药物;氨基酸类药;营养学;蛋白质与氨基酸