正位肝移植术
...960年Moore等完成了动物肝移植的实验研究。1963年Starzl为一先天性胆道闭锁的病儿完成了世界首例人体原位肝移植。当时由于临床经验的欠缺及缺乏有效的抗排斥药物,使最初的肝移植1年存活率尚不到20%。20世纪80年代以后,由于...
小儿外科手术;肝脏的手术;肝移植术;手术甘露糖苷贮积症
...称:mannosidosis别名:甘露糖苷过多症分类:风湿科遗传及先天性异常ICD号:E88.8流行病学:最早由Ockerman报告,到1980年,已报告20多例。甘露糖苷贮积症多见于婴幼儿及少年。目前没有其他相关内容描述。病因:遗传基因缺陷,...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常EPP
...:红细胞有短暂荧光可与肝性卟啉鉴别。另外还应注意与先天性红细胞生成性卟啉病、多形性日光疹、日光性荨麻疹等鉴别。红细胞生成性原卟啉病的治疗:胡萝卜素对红细胞生成性原卟啉病有效。用药后虽然血浆和红细胞内原...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病半病毒属
...基序列差异很小(一般不超过5%),其中含有许多小的缺失,两个276bp的LTR完全相同,而且都不能独立存在。Copia家族成员与细菌转座子不同,能以环状DNA的形式独立存在。独立存在的Copia因子环状DNA多数为5000bp,少数缺失一个LT...
生物学;病毒增强子
...中,约在转录起始点上游200bp处,每个72bp重复中有一个。缺失实验显示两个重复缺失一个并不产生什么影响,而如两个均缺失即将大大降低活体内的转录。有人发现,如果将β珠蛋白基因放在含有72bp重复的DNA分子中,它的转录作...
癫痫(或惊厥)持续状态
...于癫痫患儿突然撤停抗癫痫药物、不规则服药、睡眠严重缺失或间发感染时,部分SE是癫痫的首次发作表现。3、症状性约占小儿SE的40%—60%。前述急性疾病中惊厥发作的各种病因均可引起症状性SE。其病死率和致残率均较其他...
疾病;儿科分离性身份障碍
...主要有以下几个方面:记忆的分离:患者有一段时间记忆缺失,这种缺失不是遗忘,因为当患者进入到另一种身份时可能回忆起在其他身份中缺失的记忆片段;由于这种缺失不完整,进入一种身份时可能会受到另一身份相关片段...
疾病;精神科;精神障碍;分离障碍耳聋·肝火上扰证
...障碍,轻者听而不真,重者不闻外声为主要表现的耳病。先天、后天、外感、内伤、外伤、老年等皆可致耳聋。耳聋是耳病中最常见的病种之一,也像耳鸣一样,可以作为许多疾病的并发症,也有单独发作者。《左传》:“耳不...
中医学;中医证名;中医耳科;中医耳鼻喉科学;耳聋线粒体病
...体DNA(mtDNA)全长序列,Holt(1988)首次发现线粒体病患者mtDNA缺失,证实mtDNA突变是人类疾病的重要病因,建立了有别于传统孟德尔遗传的线粒体遗传新概念。根据线粒体病变部位不同可分为:1.线粒体肌病(mitochondrialmyopathy)线粒体病...
疾病;神经内科海洋性贫血
...、γ链基因位于11好染色体,呈连锁关系,α珠蛋白基因的缺失或缺陷,招致α珠蛋白链合成减少或缺乏,称为α海洋性贫血,β珠蛋白基因缺陷导致β珠蛋白链合成减少或缺乏,称为β海洋性贫血。β海洋性贫血的遗传模式是常染色...
疾病;血液科