良性家族性薄肾小球基底膜病
...原的单克隆抗体的结合能力,均属正常或轻微减少。超微结构:主要超微结构特点是肾小球基底膜变薄。电镜下可见到本病特征性改变——弥漫性GBM变薄,GBM厚度仅为正常厚度的1/3~2/3,甚至更薄。并无增厚、劈裂的GBM节段出现...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病薄肾小球基底膜病
...原的单克隆抗体的结合能力,均属正常或轻微减少。超微结构:主要超微结构特点是肾小球基底膜变薄。电镜下可见到本病特征性改变——弥漫性GBM变薄,GBM厚度仅为正常厚度的1/3~2/3,甚至更薄。并无增厚、劈裂的GBM节段出现...
疾病先天性肝纤维化
...胞;与小儿肝硬化的组织学改变不同的是肝细胞和肝小叶结构正常,无肝细胞坏死及再生出现。诊断检查诊断:肝脏组织学特征为诊断的重要依据,术中取切片可确诊。实验室检查:血常规可正常,但有脾亢者则外周全血细胞减...
疾病;肝胆外科角膜滴状变性
...方面的,一些尚未被认识到的因素干扰了角膜内皮细胞的结构与功能,最终导致了内皮泵功能的失代偿。Fuchs角膜内皮营养不良除散发病例外,为常染色体显性遗传病。2001年,Biswas等对一家系进行基因组分析,发现位于第1号染...
疾病;眼科;角膜病;角膜变性与营养不良;角膜营养不良肺淀粉样变性病
...巴细胞的浆细胞在局部呈过度的单克隆增殖和异变,生成结构异常或超出机体清除能力的过量正常免疫球蛋白及碎片,其降解产物形成相应的轻链片断,于支气管肺组织沉积为淀粉样物。有作者认为,巨噬细胞是免疫球蛋白多肽...
疾病;呼吸科;少见呼吸系统疾病单纯疱疹病毒
...同。但这两个亚型感染引起的病理生理却相同。HSV的核酸结构为双股线状DNA,每股DNA分长、短两个部分。分子量约为100×106道尔顿,15万硷基对,可编码60个以上的基因产物。在DNA病毒中,单纯疱疹病毒基因结构具有特殊性,因为...
生物学;化验及医学检查;血清学检查;病毒的血清学检查甲状腺激素抵抗综合症
...失,使甲状腺激素受体的氨基酸顺序发生变化,导致受体结构和功能的变化,对甲状腺激素发生抵抗或不敏感。其次为甲状腺激素受体数目减少,导致甲状腺激素作用减弱。还有甲状腺激素受体后作用发生障碍,也可引起甲状腺...
疾病;内分泌科;甲状腺疾病单侧肺气肿
...正常50%,并且肺泡大小正常或增大,气管及血管的数量和结构正常,提示:此病为肺囊泡巨大症或出生后肺泡异常增加。特异性肺气肿(Swyer-James综合征)的病因:Swyer和James(1953),首先报道此病,为1例6岁男孩。1954年,Macleod...
疾病;呼吸科;先天性呼吸系统疾病先天性肺叶气肿
...正常50%,并且肺泡大小正常或增大,气管及血管的数量和结构正常,提示:此病为肺囊泡巨大症或出生后肺泡异常增加。特异性肺气肿(Swyer-James综合征)的病因:Swyer和James(1953),首先报道此病,为1例6岁男孩。1954年,Macleod...
疾病;呼吸科;先天性呼吸系统疾病Favre-Racovchot综合征
...匀,增多区与减少区交替存在,伊红染色偏淡染,胶原束结构不清,水平排列或无定形物,含有大量密集弹力纤维。光线性弹力纤维病的诊断:根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断光线性弹力纤维病。鉴别诊断:...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病