黏多糖贮积症Ⅳ型
...色体。病理生理本病的发病机制是;是硫酸软骨素-N-乙酰己糖胺硫酸酯酶缺乏,尿中排出的黏多糖以硫酸角质素为主。该基因定位于3号染色体。在正常细胞内,这种酶水解N-乙酰己糖胺-6-硫酸键,对水解4-硫酸键也起一定作用。...
疾病;风湿免疫科艾滋病毒相关呼吸道感染
...占27%,呼吸困难占23%,另外发热占9%,总体上说临床表现缺乏诊断特异性,因为HIV感染者其他并发症均可发生咳嗽、呼吸困难等呼吸道症状。但某些临床症状对于提示诊断线索仍是有帮助的,例如咳嗽的性质需区分是咳黄脓痰还...
疾病;呼吸科;感染性疾病HIV 相关呼吸道感染
...占27%,呼吸困难占23%,另外发热占9%,总体上说临床表现缺乏诊断特异性,因为HIV感染者其他并发症均可发生咳嗽、呼吸困难等呼吸道症状。但某些临床症状对于提示诊断线索仍是有帮助的,例如咳嗽的性质需区分是咳黄脓痰还...
疾病;呼吸内科枫糖尿病
...。5.二氢脂酰脱氢酶(E3)缺乏型此型由于BCKD复合体特异性激酶缺乏,这种激酶为所有α-酮酸脱氢酶复合体所共有,故除BCKD复合体活性降低外,还有丙酮酸脱氢酶和α-酮戊二酸脱氢酶功能受损而引起新生儿发生有机酸中毒,患儿出...
疾病人类免疫缺陷病毒相关呼吸道感染
...占27%,呼吸困难占23%,另外发热占9%,总体上说临床表现缺乏诊断特异性,因为HIV感染者其他并发症均可发生咳嗽、呼吸困难等呼吸道症状。但某些临床症状对于提示诊断线索仍是有帮助的,例如咳嗽的性质需区分是咳黄脓痰还...
疾病;呼吸科;感染性疾病地方性甲状腺肿
...由于一个地区存在特定的环境致甲状腺肿因素(主要是碘缺乏),因此,使生活在这一地区的人群中有一定比例的人发生了甲状腺肿,一定比例是指当地学龄儿童甲状腺肿大率在5%以上,即甲状腺肿的存在已构成公共卫生问题。...
疾病;内分泌科;甲状腺疾病HIV相关呼吸道感染
...占27%,呼吸困难占23%,另外发热占9%,总体上说临床表现缺乏诊断特异性,因为HIV感染者其他并发症均可发生咳嗽、呼吸困难等呼吸道症状。但某些临床症状对于提示诊断线索仍是有帮助的,例如咳嗽的性质需区分是咳黄脓痰还...
疾病;呼吸科;感染性疾病妊娠合并原发性高血压
...2)溶栓疗法:适用于发病后3天内或并发肺栓塞时。1)链激酶:用前半小时,静脉注射氢化可的松25~50mg或地塞米松5~10mg,以防不良反应。初剂量链激酶50万u加5%葡萄糖液或生理盐水100ml,于30分钟内静脉滴注完,以后10万u/h维...
疾病黄豆芽
...龈出血、心血管硬化及低胆固醇等功效。春天是维生素B2缺乏症的多发季节,春天多吃些黄豆芽可以有效地防治维生素B2缺乏症。豆芽中所含的维生素E能保护皮肤和毛细血管,防止动脉硬化,防治老年高血压。另外因为黄豆芽含...
食疗;食材岩藻糖苷贮积症
...积物是一种含有岩藻糖的糖脂(以岩藻糖为终末部分的四己糖基及五己糖基神经酰胺),特别是脑内最为明显。是本病的发病机制。本病分幼儿型和成人型。幼儿型的病理改变为肝细胞内有特征性细胞质包涵体及许多直径为0.5~5μm...
疾病;风湿免疫科