红细胞二磷酸甘油转移酶
...méi英文:Erythrocytediphosphateglyceroltransferase概述:红细胞二磷酸甘油转化酶是体内碳水化合物代谢糖酵解过程中重要的转移酶之一。别名:红细胞二磷酸甘油酸变位酶红细胞二磷酸甘油转移酶的医学检查:检查名称:红细胞二磷酸...
化验及医学检查;血液生化检查;酶类测定遗传性非球形红细胞性溶血性贫血
...被葡萄糖纠正而能被ATP部分纠正,则为HNHAⅡ型。Ⅰ型是磷酸己糖旁路(HMP)中酶的缺陷所致,以葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏为最常见;Ⅱ型是糖直接酵解(EMP)途径中酶的缺陷所致,以丙酮酸激酶(PK)缺乏为代表。症状体征:肝、脾肿...
疾病;普通外科维生素C缺乏病
...3位上两个烯醇式羟基,性质非常活泼,极易氧化生成单脱氢抗坏血酸(monodehydroascordicacid)、脱氢抗坏血酸(dehydroascordicacid)。后者又可被谷胱甘肽、半胱氨酸以及其它含硫氢基化合物还原,生成抗坏血酸。这种可逆的氧化还...
营养学;临床营养;维生素缺乏病;疾病糖原贮积病
...球蛋白尿。轻度非球形红细胞溶血性贫血。8.磷酸酶b激酶缺乏症(Ⅷ或Ⅸ型)肝大,偶有空腹低血糖,生长迟缓,青春期自行缓解。9.Ⅹ型糖原贮积病肝脏、肌肉糖原沉积,肝脏肿大,空腹低血糖,肌肉痉挛,一定程度智力低下。10...
疾病糖原贮积病Ⅰ型
...贮积病Ⅰ型,第Ⅰ型糖原累积病,Ⅰ型糖原累积病,葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症,vonGeirk病疾病代码ICD:E74.0疾病分类神经内科疾病概述糖原贮积病Ⅰ型又称VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病为常染色体隐性遗传,两性均可罹病。主要...
疾病;神经内科蓖麻蚕
...choline),维生素B类,生物素(biotin),肌醇(inositol),糖原,磷酸化酶(phosphorylase)。肪肪酸以油酸(oleicacid),亚油酸(linoleicacid),亚麻酸(linolenicacid)为主,含少量的C14酸。蛹血淋巴含二甘油酯脂蛋白I和II,胆甾醇(cholesterol),类酯,磷...
中医学;中药学;中药材枫糖尿病
...合体因E1、E2和E3基因突变而活性降低时,则需要大量以焦磷酸硫胺素为主组成的辅酶。临床表现也较轻,对大剂量(200mg/24h)维生素B1治疗3周才显示出疗效,但也有婴儿患者只要用维生素B110mg即有效。5.二氢脂酰脱氢酶(E3)缺乏型此...
疾病脱羧作用
...是生成新的有机酸(氧化脱羧:RCOCOOHXH2O→RCOOHCO2XH2。如6-磷酸葡糖酸脱氢酶)。氨基酸脱羧时直接产生对应的胺类。在氧化性脱羧中,这里X是NAD,NADP等。也有1/2O2或磷酸替代XH2O(如磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶:草酰乙酸磷酸→...
生物学脱羧反应
...是生成新的有机酸(氧化脱羧:RCOCOOHXH2O→RCOOHCO2XH2。如6-磷酸葡糖酸脱氢酶)。氨基酸脱羧时直接产生对应的胺类。在氧化性脱羧中,这里X是NAD,NADP等。也有1/2O2或磷酸替代XH2O(如磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶:草酰乙酸磷酸→...
α-HBDH
...DH的氧化速率与该酶活性成正比。试剂:(1)比色法:①磷酸盐缓冲液,0.067mol/L,pH7.4。A.0.067mol/LNa2HPO4(9.47g/L)。B.0.067mol/LKH2PO4(9.08g/L)。取A液80.2ml,加B液19.8ml,4℃保存。②NADH溶液(10mg/ml),临用前以pH7.4磷酸盐缓冲液配...
血液生化检查;化验及医学检查;酶类测定