新生儿肺透明膜病
...助检查:羊水泡沫试验、胃液振荡试验均呈阴性;羊水卵磷脂和鞘磷脂(L/S)<2∶1;血pH值、PaO2、HCO3-降低而PCO2、BE增高,呈代谢性酸中毒。血钾早期常增高,恢复期利尿后可降低。肺部X线检查早期两肺有细小颗粒阴影,最后...
疾病肺泡蛋白质沉积症
...征。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性,来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年,男性发病约3倍于女性。病因未明,可能与免疫功能障碍(如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等)有关。粉尘尤以接触矽尘...
疾病高雪病
...脂-乳糖基酰鞘氨醇(ceramidelactoside);③血型物质中的鞘磷脂(Bloodgroupglycosphingolipids)。脑中堆积葡萄糖脑苷脂来源于神经节苷脂(Tanglioside);此外,由于神经鞘脂类是哺乳动物细胞膜的组成部分,因此蓄积的葡萄糖脑苷脂尚...
疾病蛋黄卵磷脂
拼音:dànhuángluǎnlínzhī英文:EggYolkLecithin蛋黄卵磷脂药典标准:品名:中文名:蛋黄卵磷脂汉语拼音:DanhuangLuanlinzhi英文名:EggYolkLecithinCAS号:[93685-90-6]来源及含量:本品系以蛋黄粉为原料,经丙酮处理、脱油、脱水,再用无...
药用辅料;乳化剂;增溶剂脑苷脂沉积症
...别诊断:戈谢病应与下列疾病作鉴别。尼曼-皮克病(鞘磷脂贮积症):见于婴儿,且肝、脾也肿大,但此病肝大比脾大明显;中枢神经系统症状不如戈谢病显著。主要鉴别点为此病黄斑部有樱桃红色斑点,骨髓中所见特殊细胞...
疾病;血液科;白细胞疾病脑甙沉积病
...别诊断:戈谢病应与下列疾病作鉴别。尼曼-皮克病(鞘磷脂贮积症):见于婴儿,且肝、脾也肿大,但此病肝大比脾大明显;中枢神经系统症状不如戈谢病显著。主要鉴别点为此病黄斑部有樱桃红色斑点,骨髓中所见特殊细胞...
疾病;血液科;白细胞疾病脑苷脂沉积病
...别诊断:戈谢病应与下列疾病作鉴别。尼曼-皮克病(鞘磷脂贮积症):见于婴儿,且肝、脾也肿大,但此病肝大比脾大明显;中枢神经系统症状不如戈谢病显著。主要鉴别点为此病黄斑部有樱桃红色斑点,骨髓中所见特殊细胞...
疾病;神经内科葡萄糖脑酰胺沉积病
...别诊断:戈谢病应与下列疾病作鉴别。尼曼-皮克病(鞘磷脂贮积症):见于婴儿,且肝、脾也肿大,但此病肝大比脾大明显;中枢神经系统症状不如戈谢病显著。主要鉴别点为此病黄斑部有樱桃红色斑点,骨髓中所见特殊细胞...
疾病;血液科;白细胞疾病脂蛋白肾小球病
...疾病(包括罕见的Fabry病、NiemanPick及Gaucher病)会使肾内脂质沉积增加,相当常见的是肾内脂质沉着是继发于肾病综合征,高脂血症是其特征性的表现,因为肾病综合征经过有效的治疗而使血浆脂质正常化,这种情况下高脂血症是肾...
疾病;肾脏内科Gaucher病
...别诊断:戈谢病应与下列疾病作鉴别。尼曼-皮克病(鞘磷脂贮积症):见于婴儿,且肝、脾也肿大,但此病肝大比脾大明显;中枢神经系统症状不如戈谢病显著。主要鉴别点为此病黄斑部有樱桃红色斑点,骨髓中所见特殊细胞...
疾病;血液科;白细胞疾病