抗体免疫缺陷病
...①血细胞计数:免疫缺陷病患者,白细胞总数可能减少。中性粒细胞与淋巴细胞比例有异常变化。正常人的淋巴细胞为1.5~3.0×109/L,小儿可能偏高一些。经淋巴细胞分离液分离的单个核细胞,用E玫瑰花结反应和EAC玫瑰花结反应...
疾病;风湿免疫科异常血红蛋白病
拼音:yìchángxuèhóngdànbáibìng概述:血红蛋白病是由于遗传缺陷(常染色体显性遗传)致珠蛋白肽链结构异常或合成障碍,一种或一种以上结构异常的血红蛋白,部分或完全替代了正常的血红蛋白而引起的一组疾病。至今已发...
疾病第一批罕见病目录
...骨肌萎缩症Charcot-Marie-ToothDisease18瓜氨酸血症Citrullinemia19先天性肾上腺发育不良CongenitalAdrenalHypoplasia20先天性高胰岛素性低血糖血症CongenitalHyperinsulinemicHypoglycemia21先天性肌无力综合征CongenitalMyasthenicSyndrome22先天性肌强直(非营养...
词条;罕见病葡萄糖—6—磷酸脱氢氢酶缺陷症
...酶活性严重缺陷,可以经常有慢性溶血性贫血,以往称为先天性非球形细胞溶血性贫血(型)。疾病描述:红细胞内磷酸戊糖旁腺的遗传性缺陷可导致酶的缺陷,其中最多见和临床上最重要的是葡糖糖—6—酶磷酸(简称G6PD)缺...
疾病;血液科脾大
...淋巴结活检如能发现恶性组织细胞则可确立诊断。外周血中性粒细胞中碱性磷酸酶活性降低,可协助诊断。治疗方案由于引起脾脏肿大的病因甚多,所以遇脾脏肿大的患者时,应结合患者的症状及其体征,积极寻找原发病,治疗...
疾病;消化内科风湿病性贫血症
...后几小时内即引起血浆铁浓度下降。有人提出IL-1可增加中性粒细胞从特异性颗粒中释放乳铁蛋白(lactoferritin),其对铁有高度亲和力,可和运铁蛋白(transfenin)竞争结合血浆铁,使血浆游离铁减少。和乳铁蛋白结合的铁很快被...
疾病;血液科;红细胞疾病;慢性病性贫血风湿病性贫血
...后几小时内即引起血浆铁浓度下降。有人提出IL-1可增加中性粒细胞从特异性颗粒中释放乳铁蛋白(lactoferritin),其对铁有高度亲和力,可和运铁蛋白(transfenin)竞争结合血浆铁,使血浆游离铁减少。和乳铁蛋白结合的铁很快被...
疾病;血液科;红细胞疾病;慢性病性贫血继发性白血病
...组比对照组发生继发性白血病早3~4年。75%患者有轻度的中性粒细胞减少,可有胞质颗粒减少和假Pelger-Hǔet异常,可有单核细胞增多,嗜碱粒细胞增多。60%患者有血小板减少,可见无颗粒血小板、巨大血小板。(2)急性白血病期...
疾病;肿瘤科;血液系统疾病;白血病治疗相关骨髓增生异常综合征/急性髓系白血病
...组比对照组发生继发性白血病早3~4年。75%患者有轻度的中性粒细胞减少,可有胞质颗粒减少和假Pelger-Hǔet异常,可有单核细胞增多,嗜碱粒细胞增多。60%患者有血小板减少,可见无颗粒血小板、巨大血小板。(2)急性白血病期...
疾病;肿瘤科;血液系统疾病;白血病;血液科;白细胞疾病造血干细胞移植
...生障碍性贫血、Faconi贫血、地中海贫血、纯红再障,以及先天性再生不良性贫血。(3)遗传性疾病:如骨硬化病、联合免疫缺陷症、Wiskott-Aldrich综合征等。nb准备:1.患者(1)选择合适病例,年龄最好在45岁以下。(2)向患者及...
医疗技术名