神经性肌强直
...年,男女均可患病,部分患者有家族遗传史。起病缓慢,进行性加重,其特征为肉眼可见肩部、大腿、小腿肌肉不自主连续颤动。有时颤动较缓慢,几呈波浪式,称为颤搐。疾病描述神经性肌强直(neuromyotonia)又称Isaacs综合征、连...
疾病;神经内科Lennox-Gastaut综合征
...发作、失张力发作等。但也常伴发其他类型的发作,如:肌阵挛、全身性强直阵挛发作、部分发作。其中以强直发作为基本发作类型,在病程中也可从一种发作类型转变成另外一种发作类型,其发作频率高,每日可发数次至数...
疾病;神经内科不自主运动
...。临床上常见的有肌束颤动、肌纤维颤搐、痉挛、抽搐、肌阵挛、震颤、舞蹈样动作、手足徐动和扭转痉挛等。病因病理病机:大脑皮质运动区及其下行纤维、基底节、脑干、小脑、脊髓、周围神经以及肌肉各部的病变均可引起...
疾病癫痫治疗药物临床研究试验技术指导原则
...est综合征/婴儿痉挛症、Dravet综合征、Lennox-Gastaut综合征、肌阵挛-站立不能性癫痫和慢波睡眠期持续性棘慢波)都是这种情况。儿童和成人癫痫之间的另外一项重要差异是,由于癫痫所产生的影响(所谓的癫痫性脑病),一些综...
法规文件Lennox氏综合征
...述:又称Lennox-Gastaut氏综合征、瞬目—点头—跌倒发作、肌阵挛性起立不能小发作等。病因病理病机:病因未明。特发性者占10~30%。基础疾病中精神发育迟滞占绝大多数,其次为脑性瘫痪、颅脑外伤后遗症、脑炎后遗症等,本...
疾病kuru病
...失调等小脑受损表现,少见痴呆;致死性家族性失眠症以进行性加重的顽固失眠为特征。实验室检查:脑组织的海绵样病理改变及PrPsc阳性的免疫学检测于确诊本病有重要意义。脑脊液中的脑蛋白14-3-3及脑电图PSWCs具辅助诊断价...
感染内科;朊毒体感染;疾病库鲁症
...失调等小脑受损表现,少见痴呆;致死性家族性失眠症以进行性加重的顽固失眠为特征。实验室检查:脑组织的海绵样病理改变及PrPsc阳性的免疫学检测于确诊本病有重要意义。脑脊液中的脑蛋白14-3-3及脑电图PSWCs具辅助诊断价...
感染内科;朊毒体感染柯鲁病
...失调等小脑受损表现,少见痴呆;致死性家族性失眠症以进行性加重的顽固失眠为特征。实验室检查:脑组织的海绵样病理改变及PrPsc阳性的免疫学检测于确诊本病有重要意义。脑脊液中的脑蛋白14-3-3及脑电图PSWCs具辅助诊断价...
感染内科;朊毒体感染;疾病库鲁病
...失调等小脑受损表现,少见痴呆;致死性家族性失眠症以进行性加重的顽固失眠为特征。实验室检查:脑组织的海绵样病理改变及PrPsc阳性的免疫学检测于确诊本病有重要意义。脑脊液中的脑蛋白14-3-3及脑电图PSWCs具辅助诊断价...
感染内科;朊毒体感染;疾病全面性发作
...药。第1次发作后的再发率为27%~82%,较高的复发率见于进行性或器质性脑病,脑电图有明确的阵发性棘慢波或频发的局灶性棘波的患者,亦见于部分性发作,有神经科体征,精神发育迟缓或精神障碍者。如首次发作时无上述情...
疾病;神经内科