Joseph病
...性神经系统退化疾病。Machado-Joseph病属遗传性脊髓小脑性共济失调中的一种类型(Ⅲ型,SCA3),以小脑性共济失调、锥体束征、肌张力异常及强直等锥体外系综合征、四肢肌萎缩和感觉障碍、眼外肌瘫痪和眼球震颤等为特征;为...
疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病Machado病
...性神经系统退化疾病。Machado-Joseph病属遗传性脊髓小脑性共济失调中的一种类型(Ⅲ型,SCA3),以小脑性共济失调、锥体束征、肌张力异常及强直等锥体外系综合征、四肢肌萎缩和感觉障碍、眼外肌瘫痪和眼球震颤等为特征;为...
疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病不随意运动
...的收缩,无风湿病的症状与实验室检查所见。(2)慢性进行性舞蹈病:患者除舞蹈动作外,常合并痴呆,起病多在中年,是一种常染色体显性遗传性疾病。其病变部位在尾状核及壳核,小神经细胞减少,胶质细胞增生,大脑皮...
疾病;神经内科;常见症状马查多-约瑟夫病
...性神经系统退化疾病。Machado-Joseph病属遗传性脊髓小脑性共济失调中的一种类型(Ⅲ型,SCA3),以小脑性共济失调、锥体束征、肌张力异常及强直等锥体外系综合征、四肢肌萎缩和感觉障碍、眼外肌瘫痪和眼球震颤等为特征;为...
疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病Machado-Joseph病
...性神经系统退化疾病。Machado-Joseph病属遗传性脊髓小脑性共济失调中的一种类型(Ⅲ型,SCA3),以小脑性共济失调、锥体束征、肌张力异常及强直等锥体外系综合征、四肢肌萎缩和感觉障碍、眼外肌瘫痪和眼球震颤等为特征;为...
疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病WS/T 562—2017 克-雅病诊断
...遗传或家族型克-雅病明显不同,临床表现为渐进性小脑共济失调,神经病理上可见特征性的淀粉样斑块沉积。2.10致死性家族型失眠症fatalfamilialinsomnia当人类朊蛋白基因第129位密码子为甲硫氨酸纯合子,第178位氨基酸由天冬氨酸...
词条;中华人民共和国卫生行业标准;诊断标准;卫生标准橄榄体脑桥小脑萎缩
...脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy,OPCA),是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。1891年Menzel最早报道了2例临床表现为帕金森综合征、自主神经功能衰竭和锥体束损害的患者,符合目前多...
疾病;神经内科;神经系统变性性疾病橄榄-脑桥-小脑萎缩
...脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy,OPCA),是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。1891年Menzel最早报道了2例临床表现为帕金森综合征、自主神经功能衰竭和锥体束损害的患者,符合目前多...
疾病;神经内科;神经系统变性性疾病大脑性瘫痪
...或手足徐动型(athetoid)、肌张力障碍型(myodystic);③共济失调型(ataxic);④混合型(mixed)。大脑性瘫痪的临床表现各异,病情轻重不一,严重者出生后数天出现症状,表现为吸吮困难、肌肉强硬,大多数病例出生数月后...
中医学;中医骨伤科;中医病名;中医诊断学;疾病;神经内科酒中毒性小脑变性
...缓慢起病,出现小脑体征,主要表现为下肢和躯干小脑性共济失调,呈阔基底站姿和步态,步态不稳,步距增宽,步态蹒跚,直行时明显,不能急转弯,突然站起困难。CT和MRI研究表明,慢性酒中毒病人几乎都有小脑萎缩,小脑...
神经内科;酒精中毒与神经系统疾病;疾病