安德森-弥漫性体血管角质瘤
...少数重如男性。该基因突变导致α-半乳糖苷酶A(一种溶酶体水解酶)缺乏,使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂(neutralglycosphingolipid)分子上解离,而使如此的中性糖鞘脂,主要为酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramidetrihexoside),也...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病Anderson-Fabry综合征
...少数重如男性。该基因突变导致α-半乳糖苷酶A(一种溶酶体水解酶)缺乏,使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂(neutralglycosphingolipid)分子上解离,而使如此的中性糖鞘脂,主要为酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramidetrihexoside),也...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病Sweeley-Klionsky综合征
...少数重如男性。该基因突变导致α-半乳糖苷酶A(一种溶酶体水解酶)缺乏,使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂(neutralglycosphingolipid)分子上解离,而使如此的中性糖鞘脂,主要为酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramidetrihexoside),也...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病遗传性营养不良类脂沉积症
...少数重如男性。该基因突变导致α-半乳糖苷酶A(一种溶酶体水解酶)缺乏,使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂(neutralglycosphingolipid)分子上解离,而使如此的中性糖鞘脂,主要为酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramidetrihexoside),也...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病α-半乳糖苷酶A缺乏病
...少数重如男性。该基因突变导致α-半乳糖苷酶A(一种溶酶体水解酶)缺乏,使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂(neutralglycosphingolipid)分子上解离,而使如此的中性糖鞘脂,主要为酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramidetrihexoside),也...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病真人养脏汤
...作用;甘草酸可直接抑制磷酸二酯酶的作用,从而稳定溶酶体膜,减少其内各种蛋白酶的释放,因而改善肝功能,降低血胆固醇。由此可见该方剂对肝、胆功能有着十分积极的作用,因而对肝、胆疾病引起的肠炎、腹泻有治疗作...
固涩剂;涩肠固脱剂;中药学;中医学;方剂弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症
...少数重如男性。该基因突变导致α-半乳糖苷酶A(一种溶酶体水解酶)缺乏,使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂(neutralglycosphingolipid)分子上解离,而使如此的中性糖鞘脂,主要为酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramidetrihexoside),也...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病纯阳真人养脏汤
...作用;甘草酸可直接抑制磷酸二酯酶的作用,从而稳定溶酶体膜,减少其内各种蛋白酶的释放,因而改善肝功能,降低血胆固醇。由此可见该方剂对肝、胆功能有着十分积极的作用,因而对肝、胆疾病引起的肠炎、腹泻有治疗作...
涩肠固脱剂;方剂;固涩剂;中药学;中医学;方剂学;涩肠止泻;温补脾肾;温中补虚巴斯德毕赤酵母表达系统
...毕赤酵母中存在着一种称为微体的细胞器,其中大量合成过氧化物酶,因此也称为过氧化物酶体。合成的蛋白质贮存于微体中,可免受蛋白酶的降解,且不对细胞产生毒害。巴斯德毕赤酵母的载体是整合型载体。常见的表达载体...
威利坦缓释片
...缩小血管,降低毛细血管通透性,抑制炎性渗出;抑制溶酶体酶、透明质酸酶的活性,降低毛细血管通透性和脆性,保护血管壁弹力纤维,保护血管壁;抑制各种原因引起的脂质过氧化,具有良好的抗氧化和清除自由基的作用;...