门-腔分流性脊髓病
...术分流或广泛的侧支循环);长期的高血氨。同时可能与蛋白质代谢障碍、营养不良、维生素B族缺乏及体内毒性代谢物的积存等多种因素有关。发病机制:由于严重肝病时肝功能明显受损,尤其当门腔或脾静脉吻合术或自然门...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏炎症性疾病及硬化血栓性血小板减少性紫癜
...肤和皮下组织有广泛性坏死,动脉周围炎,以及无丙种球蛋白血症等。2.分型(1)急性型:多见进展迅速,呈爆发性,7~14天出现症状。约有75%的患者在发病后3个月内死亡。常见死亡原因为出血,脑血管意外,或心肺肾功能衰竭。...
疾病;肾脏内科糖原贮积病
...,小量肌肉活动不受限制,肌肉易疲劳,肌痉挛,有肌球蛋白尿。6.Ⅵ型糖原贮积病主要表现为肝大,低血糖较轻或无。7.Ⅶ型糖原贮积病运动后肌肉疼痛,痉挛,有肌球蛋白尿。轻度非球形红细胞溶血性贫血。8.磷酸酶b激酶缺...
疾病高密度脂蛋白-胆固醇
...se)、ApoA-ⅠMilano病、ApoA缺乏症等。②继发性:男性、高脂蛋白血症(Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型)、脑梗死、冠状动脉硬化症、肾功能不全、慢性血液透析、肝硬化、糖尿病、肥胖、慢性多关节炎、甲状腺功能异常、骨髓瘤、LCAT(卵磷...
化验及医学检查土耳其卟啉病
...过多导致铁负荷增加,二为血透与腹透不能有效清除以与蛋白结合的形式存在于血浆中的尿卟啉,三为尿毒症的一些有害代谢产物可抑制尿卟啉脱羧酶活性导致尿卟啉原蓄积而发病。迟发性皮肤卟啉病的临床表现:迟发性皮肤卟...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病加西卡病
概述:恶性营养不良病是一种因食物中蛋白质严重缺乏引起的一种综合征。少儿常见,尤其是在非洲和亚洲地区,人们进食淀粉类物质而获得足够的或过量的热量。严重的蛋白质缺乏可导致生理和智力发育迟缓、肌肉萎缩、脂肪...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病症状性卟啉病
...过多导致铁负荷增加,二为血透与腹透不能有效清除以与蛋白结合的形式存在于血浆中的尿卟啉,三为尿毒症的一些有害代谢产物可抑制尿卟啉脱羧酶活性导致尿卟啉原蓄积而发病。迟发性皮肤卟啉病的临床表现:迟发性皮肤卟...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病维生素B6依赖综合征
...用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此,维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。维生素B6依赖综合征(vitaminB6dependencysyndrome)是一...
疾病蛋白质营养不良综合征
概述:恶性营养不良病是一种因食物中蛋白质严重缺乏引起的一种综合征。少儿常见,尤其是在非洲和亚洲地区,人们进食淀粉类物质而获得足够的或过量的热量。严重的蛋白质缺乏可导致生理和智力发育迟缓、肌肉萎缩、脂肪...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病恶性营养不良症
概述:恶性营养不良病是一种因食物中蛋白质严重缺乏引起的一种综合征。少儿常见,尤其是在非洲和亚洲地区,人们进食淀粉类物质而获得足够的或过量的热量。严重的蛋白质缺乏可导致生理和智力发育迟缓、肌肉萎缩、脂肪...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病