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糖原贮积病Ⅱ型
...性肥大等肌病表现多见。糖原贮积病的分类：1.0型尿二磷葡萄糖-糖原转移酶缺陷。临床表现为肝大、低血糖、先天性肌无力，肌张力减低。2.Ⅰ型葡萄糖-6-膦酸酯酶缺陷。临床表现为肝大、低血糖、酮中毒、酸中毒。3.Ⅱ型α-1，...
疾病；神经内科 -
单糖
...般条件下不能再直接水解为更小分子的碳水化合物。包括葡萄糖、果糖、核糖和脱氧核糖等。单糖是只含一个有羰基的多羟基化合物单位的最简单的糖，在碳水化合物中即使水解，也不能生成更简单的糖类。单糖是作为构成寡糖...
生物学；碳水化合物；营养学；碳水化合物；糖 -
黏多糖贮积症Ⅵ型
...般健康水平。患者主要是由于缺乏分解糖原的某些酶，如葡萄糖-6-磷酸酶、α-1，4葡萄糖甙酶、磷酸果糖激酶、肝磷酸化激酶等。许多患者的父母为近亲结婚，避免近亲结婚是预防本病的重要环节。一旦发现糖原累积症，以防治...
疾病；风湿免疫科 -
半乳糖脑苷脂
拼音：bànrǔtángnǎogānzhī英文：galactocerebroside半乳糖脑苷脂亦称半乳糖神经酰胺。系一种脑苷脂。是一分子的半乳糖以糖苷键结合于神经酰胺上。大量存在于脑神经组织（特别是白质）、髓鞘中。除脑以外，肾脏中也有多量的存...
生物学 -
半乳糖神经酰胺
半乳糖脑苷脂亦称半乳糖神经酰胺。系一种脑苷脂。是一分子的半乳糖以糖苷键结合于神经酰胺上。大量存在于脑神经组织（特别是白质）、髓鞘中。除脑以外，肾脏中也有多量的存在。已经明确，除脑组织以外，而葡糖脑苷脂...
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黏多糖贮积症Ⅱ型
...般健康水平。患者主要是由于缺乏分解糖原的某些酶，如葡萄糖-6-磷酸酶、α-1，4葡萄糖甙酶、磷酸果糖激酶、肝磷酸化激酶等。许多患者的父母为近亲结婚，避免近亲结婚是预防本病的重要环节。一旦发现糖原累积症，以防治...
疾病；风湿免疫科 -
糖原贮积病Ⅰ型
...别名糖原贮积病Ⅰ型,第Ⅰ型糖原累积病,Ⅰ型糖原累积病,葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症,vonGeirk病疾病代码ICD:E74.0疾病分类神经内科疾病概述糖原贮积病Ⅰ型又称VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病为常染色体隐性遗传，两性均可罹...
疾病；神经内科 -
坏疽性脓皮病
...1～3mg/kg，或甲基强的松龙冲击疗法：1g/d，共5天，加入5%葡萄糖溶液150ml，静脉滴注，1h滴完。一些病例可辅以Salazopyrin、磺胺吡吡啶或细胞毒药物治疗。Salazopyrin具有抗生素、免疫抑制和抗前列腺素作用，用法4～6g/d。也可皮损内...
疾病；皮肤科；皮肤血管病及淋巴管病 -
小儿低血糖症
...醇、水杨酸盐及其他降低血糖药的应用。病理生理：1．葡萄糖产生过少见于①早产儿、小于胎龄儿，主要与肝糖原、脂肪、蛋白质贮存不足和糖原异生功能低下有关；②败血症、寒冷损伤、先天性心脏病，主要由于热卡摄入不...
疾病；儿科 -
坏疽性脓皮症
...1～3mg/kg，或甲基强的松龙冲击疗法：1g/d，共5天，加入5%葡萄糖溶液150ml，静脉滴注，1h滴完。一些病例可辅以Salazopyrin、磺胺吡吡啶或细胞毒药物治疗。Salazopyrin具有抗生素、免疫抑制和抗前列腺素作用，用法4～6g/d。也可皮损内...
疾病；皮肤科；皮肤血管病及淋巴管病